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左冠状动脉起源于肺动脉 (左冠状动脉起源于肺动脉,动脉)

左冠状动脉起源于肺动脉的病因

  左冠状动脉起源于肺动脉病因概要:

  左冠状动脉起源于肺动脉的病因主要分为:发病率,在先天性心脏病中所占比例低;病理解剖,左冠状动脉多发自肺动脉的左后窦;病理生理,肺血管阻较高、心肌缺血心脏负荷增加;根据冠状动脉血管循环的形式,分为婴儿型和成人型。


  左冠状动脉起源于肺动脉详细解析:

  发病率:

  本病占全部先天性心脏病的0.25%~0.46%,约每30万例新生儿中就有1例。

  病理解剖:

  左冠状动脉起源于肺动脉的大多数病例中,左冠状动脉多发自肺动脉的左后窦,其次是肺动脉右后窦,其他少见的部位有肺动脉前窦,主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。右冠状动脉呈正常起源和分布,但管径均有增粗。左心室一般都有不同程度的扩大,且常伴有心内膜纤维化,部分病例可有局限性的梗死灶。此外,心室扩张和缺血性心肌病还可导致二尖瓣环扩大和二尖瓣关闭不全。本病还可合并其他先天性心脏畸形,如法洛四联症等。

  病理生理:

  1.患儿出生后早期,因肺血管阻力较高,左冠状动脉可维持较高的灌注压,但血流为非氧合血。

  2.随着肺血管床扩张和肺循环阻力下降,左冠状动脉的灌注压亦随之下降,在这种情况下,心肌的有效灌注依赖于左右冠状动脉之间的交通支。如果冠状动脉侧支循环丰富,可相对维持心肌灌注,反之则可导致心肌缺血甚至发生梗死。

  3.随着肺循环阻力的进一步下降,体、肺循环压差亦逐渐增大,最终导致冠状动脉血流流向肺动脉即发生“窃血”现象。它一方面加重了心肌缺血,另一方面形成左向右分流,导致肺循环血量和左心容量负荷增加,加重了左心室做功和氧耗。

  分型:

  根据冠状动脉血管循环的形式,分为婴儿型和成人型。

  1.婴儿型 是冠状动脉间极少又或没有侧支血管建立,患儿在没有出现明显临床症状的情况下迅速死亡或发生猝死。

  2.成人型 主要是依靠冠状血管间侧支血管的建立,从右冠状动脉供应一定的血流逆向灌注到异常的左冠状动脉。这些患者可以十几年不出现症状,或只伴有轻度到中度的心肌损伤。据估计,这些患者中的80%~90%在平均年龄35岁时会发生猝死。

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