诊断检查：
一、检查
有上述临床表现，拟为冠状动脉起源异常的患者，需行下列检查：
1.心电图 如有心肌缺血和梗死，心电图可得以证实，V1和aVL导联可见QR波并伴有T波倒置，胸导联可见ST-T改变。
2.胸部X线平片 胸片可见肺血增多和心影增大，尤以左心室增大为主。
3.超声心动图 超声心动图可显示发自肺动脉的左冠状动脉和增粗的右冠状动脉，彩色多普勒可显示左冠状动脉向肺功脉的分流。此外，超声心动图可测定左心室大小、心窒壁厚度和射血分数，以及二尖瓣反流情况。心导管检查与心血管造影 左心室造影、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可明确诊断。肺动脉选择性右冠状动脉造影，可见右冠状动脉迅速充盈，并通过扩张、迂曲的交通支，进入左冠状动脉及其分支，最后经左冠状动脉主干进入肺动脉。右心系统一般显示正常，肺血管轻度扩张。左心系统特别是左心室显著扩大，室壁变薄，甚至形成室壁瘤。二尖瓣可见不同程度的反流。
5.放射性核素检查 放射性核素心肌灌注显像可显示心肌缺血的范围和程度。超声心动图诊断明确、拟行手术的患者或需行心导管检查的患者，需要进行第6项检查。
6.实验室检查 血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。
二、诊断
通过心脏超声和升主动脉根部造影可以确诊。
三、诊断标准
美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：
1.选择性主动脉造影 显示右冠状动脉内对比剂由吻合支进入左冠状动脉，然后流入肺动脉，由此证明右冠状动脉起自于主动脉。
2.肺动脉造影 证明左冠状动脉起源异常(即发自肺动脉)。
符合以上标准之一者，可诊断本病。
鉴别诊断：
本病主要应与其他冠状动脉畸形相鉴别。
1.冠状动脉瘘 两者都有冠状动脉的左向右分流，但冠状动脉其临床表现较轻，患者多是大龄儿童、青少年和成人，以右冠状动脉一右心房室瘘多见。心脏超声和造影可区分这两种疾病。
2、冠状动脉的升主动脉起源异常 左右冠状动脉除了分别起自主动脉左右窦，还可起自升主动脉的其他部位，统称为冠状动脉的升主动脉起源异常。这类畸形除了形态学不同以外，一般没有临床意义。但在左冠状动脉发自右冠窦及右冠状动脉发自左冠窦且两者主干穿行于主肺动脉间隔的情况下，患者可出现心肌缺血、心力衰竭和猝死。这种冠状动脉形态约占单一冠状动脉畸形总数的1/4，有重要的临床意义，需要手术治疗。升主动脉造影可做出鉴别。
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