临床表现:依左、右冠状动脉间侧支循环的充足与否,本病有婴儿和成人两类临床表现。如果左右冠状动脉侧支血管少,患儿很早就出现心肌缺血症候群,临床情况较严重。如侧支血管多,心肌得以维持相对较好的灌注,则症状较轻,患者至儿童、青少年期以至成人期才逐渐出现以慢性心肌缺血和左心容量负荷增加为主的临床表现。
1.症状:充血性心力衰竭是该病在婴儿期最常见的表现。左、右冠状动脉侧支循环不足及冠状动脉“窃血现象”,使症状发生很快。其中最早出现和最具特征的症状是心动过速和呼吸困难。咳嗽、喘呜和发绀也很常见。患儿在喂奶时或喂奶后出现烦躁不安、哭闹、出冷汗甚至晕厥,历时5~10分钟,称做“婴儿心绞痛综合征”。严重者可出现明显的发绀、面色苍白等活动后心力衰竭症状。
2.体征:表现为呼吸频率加快、心动过速、心脏扩大和肝肿大。早期可无心脏杂音。至婴幼儿期,由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调,常出现二尖瓣关闭不全及收缩期杂音。少部分患儿可伴有肝肿大。偶有首先表现为心功能不全或心源性休克的病例。成年人也可表现为心肌梗死。
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