治疗
针对其可能的各种致病因素进行预防,大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查。冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。
1.适应证
所有左冠状动脉起源于肺动脉的患者都有手术适应证,即使没有症状也应尽早手术。因为这类患者在1岁内死亡高达90%,所以主张一旦确诊,应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题,避免心肌缺血损伤,预防乳头肌功能失调发生,改善左心功能,预防心力衰竭或猝死的发生。
2.麻醉和体外循环方法
(1)常温全麻用于单纯左冠状动脉结扎术。
(2)低温体外循环适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
(1)结扎术适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎,即可解除冠状动脉窃血现象。但是手术死亡率高,晚期猝死发生率也较高,故目前很少采用。
(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉,自远端切断,将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管,可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够,而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。
(3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料,行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种:①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉,左冠状动脉搭桥术。
(4)带蒂左冠状动脉移植术此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干,将左冠状动脉带蒂自肺动脉壁切下,直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。
(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4~5mm圆孔,利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片,围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道,并吻合于升主动脉。
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