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淋巴细胞减少症的病因

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　　淋巴细胞减少症病因概要：

　　淋巴细胞减少症的病因有以下几个因素有关：淋巴细胞减少可因许多疾病或病因所致。如重度情绪紧张、皮质激素如强的松治疗、肿瘤化疗或放射治疗均可致淋巴细胞短暂减少。一般可分为三大类，分别为遗传性、获得性和特发性。

　　淋巴细胞减少症详细解析：

　　病因及发病机制

　　1.病因分类

　　淋巴细胞减少可因许多疾病或病因所致。如重度情绪紧张、皮质激素如强的松治疗、肿瘤化疗或放射治疗均可致淋巴细胞短暂减少。一般可分为三大类，分别为遗传性、获得性和特发性。

　　(1)遗传性因素：指先天性免疫缺陷病。包括以下疾病：

　　1)重症联合免疫缺陷病;包括淋巴系干细胞发育不全;腺苷脱氨基酶缺陷;组织相容性抗原缺失;CD+辅助细胞缺乏;胸腺淋巴组织发育不全伴白细胞减少(网状组织发育不全)等疾病。

　　2)运动失调性毛细血管扩张症。

　　3)Wiskott-Aldrich综合征。

　　4)免疫缺陷伴肢体短小型侏儒症(软骨毛发发育不全)。

　　5)伴胸腺瘤的免疫缺陷。

　　6)伴免疫球蛋白的细胞免疫缺陷。

　　7)嘌呤核苷磷酸化酶缺陷。

　　8)免疫缺陷伴肝脏静脉闭塞性疾病。

　　(2)获得性因素：指并非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞耗竭相关的综合征。包括以下疾病;

　　1)再生障碍性贫血。

　　2)感染性疾病;①病毒性疾病，包括获得性免疫缺陷综合征、肝炎、流感、疱疹病毒感染等疾病;②细菌型疾病，包括结核、伤寒、肺炎、脓毒症等疾病。

　　3)医源性：①免疫抑制剂，包括抗淋巴细胞球蛋白治疗，糖皮质激素等;②高剂量Pu-VA治疗;③肿瘤化疗;④血小板置换术后;⑤辐射;⑥大手术;⑦肾或骨髓移植;⑧胸导管引流。

　　4)系统性疾病相关：①自身免疫性疾病，包括关节炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力、全身性血管炎、类白塞综合征等疾病;②霍奇金淋巴瘤;③恶性肿瘤;④蛋白丢失性肠病;⑤肾衰;⑥类肉瘤病;⑦热损伤。

　　5)营养和饮食：包括酗酒、锌缺乏等。

　　(3)特发性CD4+T淋巴细胞减少。

　　2.发病机制

　　(1)遗传性因素导致淋巴细胞减少：可能与干细胞的质或量异常，导致无效的淋巴细胞生成有关;其他因素，如Wiskott—Aldrich综合征的淋巴细胞减少是由于淋巴细胞骨架缺陷继发早熟T细胞破坏所致。

　　(2)获得性淋巴细胞减少

　　1)感染性疾病：最常见的就是获得性免疫缺陷综合征，其淋巴细胞减少的原因为感染HIV-l或HIV-2的CD+T细胞的破坏和清除。这种淋巴细胞减少可能也反映了淋巴细胞的生产和增殖障碍，此障碍继发于正常胸腺或淋巴组织结构的丧失以及高水平转化生成因子β。其他的感染性疾病中淋巴细胞减少可能与淋巴细胞被感染破坏，或被脾/淋巴结捕获，或可能迁移至呼吸道有关。

　　2)医源性：放疗、化疗、糖皮质激素，以及使用抗淋巴细胞球蛋白都可通过破坏循环淋巴细胞导致淋巴细胞减少;糖皮质激素、外科手术还可能与淋巴细胞再分布有关;胸导管引流时，淋巴细胞从体内丢失。

　　3)系统性疾病：自身免疫性疾病淋巴细胞减少可能通过自身抗体介导;类肉瘤病和肾功能衰竭可能是由于T淋巴细胞增殖反应降低所致。

　　4)营养或饮食：过量饮酒或长期饮酒均可降低淋巴细胞增殖反应;锌是维持正常T细胞发育和功能的必需元素。

　　(3)特发性CD+T淋巴细胞减少：发病机制尚不清楚，但一项研究发现此类患者的cD4+T细胞对经T细胞受体交联诱导的细胞凋亡非常敏感。

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