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薄基膜肾病 (薄基膜肾病,肾病)

薄基膜肾病的遗传

  薄基膜肾病是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。薄基膜肾病遗传方式如下:

  该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。

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