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大田原综合征的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.影像学：头颅MRI或CT等神经影像学检查常有异常发现，如不对称性脑病变。病初往往显示脑发育不良，随着病情的发展，脑萎缩日渐加重。

　　1.2.诱发电位有些大田原综合征的患儿可出现脑干诱发电位和视觉诱发电位的异常。

　　1.3.脑电图：本病的脑电图特点是周期性暴发一抑制波形，而且在清醒和睡眠状态中持续存在，但常在睡眠期更明显。暴发一抑制图形具有以下特点：高波幅的暴发波和低平波交替出现，周期基本规则，暴发渡持续1～3s，包含高波幅(150～350μV)慢波，夹杂棘波或尖波。抑制阶段持续3～4s。从前一个暴发波开始到下一个暴发波开始的时间间隔约5～10s。强直痉挛发作时表现为高波幅慢波暴发，而后弥漫性低电压，类似婴儿痉挛发作的图形。

　　大田原综合征的脑电图演变过程可分为两型。I型随着年龄的增长和发作形武的演变，暴发一抑制图形发展为高幅失律，进而演变为弥漫性棘慢综合波，预后差。Ⅱ型则从暴发-抑制演变为局灶性林渡，预后较I型稍好。

　　大田原综合征的诊断标准如下：①发病年龄为新生儿或小婴儿;⑦频繁的、难以控制的强直和(或)强直痉挛发作。③脑电图呈暴发一抑制型形式，④严重的精神运动障碍，⑤多种病因。⑥可转变为婴儿痉挛。其中①至④为诊断的必备条件，⑤、⑥为参考条件。

　　2.鉴别诊断：本病需要与早期肌阵挛脑病、婴儿痉挛症疾病鉴别。

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