1.大田原综合征:
多数有先天性脑结构异常或严重围生期脑损伤,少数为先天性遗传代谢病。主要发作形式为强直痉挛,它经常表现为成簇的,而不是偶发的,类似婴儿痉挛的发作,也可仪为单次痉挛。常表现为“前弓反张”姿势,表现为极度低头、脚伸向前,身体绷紧,持续10s左右停止,间隔9~15s后再出现一下,连续l0~40下,清醒及入睡后均可发生,发作极为频繁,每天可发作10~20次,每次抽动数十下。除了强直痉挛,在有些病例还有其他发作形式如局部运动性发作、一侧痉挛发作也可出现,但很少有肌阵挛发作。患儿预后很差,包括早期死亡或有严重的精神运动发育落后和难治性的惊厥。病情类型进展具有明显的特征:从大田原综合征发展为West综合征(很多病例在3~6个月时),从West综合征到Lennox—Gastaut综合征。
2.本病的主要临床特征是:
大田原综合征、早期婴儿癫痫脑病,年龄依赖性癫痫脑病。
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