真性红细胞增多症的临床表现:
1.患者多为中年或老年,男性多与女性。起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱性粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁绑胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症。
2.视觉扭曲,眼前有盲点或看见闪光。牙龈和小伤口出血很常见。
3.患者皮肤和粘膜显著红紫,尤出面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者常有肝大,大多为轻度。后期可导致肝硬化,称为Mosse综合征。患者多有脾大,大多较明显,可发生脾梗死,引起脾周围炎,
4.60%~80%有神经症状:一过性脑缺血、脑梗死、脑出血,波动性痴呆。
由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。
5.红斑性肢痛[指(趾)发红、发热、烧灼刺痛]可有溃疡。
6.出血,鼻出血、牙龈出血、胃肠出血。
7.高血压和脾大。
8.高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
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