诊断思路
1.询问病史:小肠吸收面积的减少都可能产生消化不良,因此,详细询问病史就是全面搜集临床资料,作为鉴别诊断的基础。询问时应思考如下几个问题:小肠广泛切除的病史是否存在?吸收不良及营养不良的临床表现、基础疾病、伴随症状等。
1.1.有无小肠切除的病史 对初诊患者,应询问有无小肠广泛切除的病史。询问是否有小肠吸收不良的病因。
1.2.有无腹泻、腹痛 广泛小肠切除术后胃液的高分泌状态均可见腹泻,炎性肠道病如crohn病或放射性肠炎导致的肠间瘘、小肠狭窄、空回肠短路及回结肠切除术后病人易导致细菌过度繁殖,引起腹泻;腹痛多见有严重的消化性溃疡或胆结石、肾结石的形成。
1.3.营养障碍 小肠广泛切除术后,几乎对营养物质的吸收均发生障碍,这些营养物质的吸收障碍导致热卡不足,产生体重减轻、疲乏,儿童可导致发育缓慢。液体的丧先在术后前几周表现明显,可出现头晕、乏力等低血容量、低血钠、低血钾症的表现,随着时间的推移,继发于脂肪酸吸收障碍的钙、镁缺乏引起抽搐的临床表现也将出现。可有维生素B12和叶酸缺乏引起的皮肤、眼睑、甲床苍白的贫血表现。
1.4.并发症 由于90%以上小肠容积与功能的旷置,并发症也随之增加,如腹泻引起的电解质失衡,尤其是低钾、低镁,脂肪吸收不良导致的脂溶性维生素缺乏,代谢性骨病、肾结石和视网膜病变,叶酸和维生素B12缺乏,蛋白质和糖类吸收不良以及胆结石。另一些并发症是短路后独有的或更为常见的并发症,如继发于细菌产生的乳酸盐增加及乳酸性中毒所至的脑部病变,免疫复合物沉积介导的某些病变,如脓疱性丘疹或结节性皮肤病变、肝硬化、肌痛和非变形性关节炎、局灶性间质性肾炎、肾小管坏死、溶血性贫血,这些并发症多发生于术后1年。
2.体格检查:短肠综合征的临床过程经历三个阶段,各期的检查有所不同:
2.1.急性期 有皮肤干燥等脱水体征,尚有电解质缺乏、酸碱平衡紊乱及低钙、低镁抽搐等。
2.2.适应期 最突出的体状为营养不良、消瘦,严重者出现低蛋白血症和水肿,也可因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症,周围神经炎、凝血障碍性出血倾向、贫血及骨软化等疾病的体征。
2.3.稳定期 术后1年渐呈现稳定状态。残留的肠管已能最大限度地代偿,病情逐渐稳定,可维持相对正常的家庭生活,但仍可能有维生素、钙和其他微量元素缺乏体征。
3.辅助检查:
3.1.血液检查 血常规检查示病人可有缺铁性贫血或巨细胞性贫血,血液实验室检查可有电解质紊乱及酸碱平衡失调、负氮平衡;血浆蛋白、脂类降低,类脂含量增多、凝血酶原可降低。
3.2.小肠对糖、蛋白质、脂肪吸收试验均可降低,必要时可做胰腺功能检查及尿草酸排泄测定。
3.3.疑有小肠污染综合征可做小肠液细菌培养和计数,如超过107/ml者为阳性。
3.4.x线钡餐检查可明确残留小肠的长度、肠内容物通过的时间、肠黏膜皱襞的情况,多次检查可作对比观察。
4.鉴别诊断:本病主要与吸收不良综合征相鉴别,还与消化性溃疡等鉴别。
4.1.吸收不良综合征:吸收不良综合征是指各种原因引起胃肠消化与吸收障碍的综合征,此综合征包括原发性吸收不良综合征和继发性吸收不良综合征。吸收不良包括各种营养物质,其中脂肪吸收障碍最具特征,粪便呈水样便或脂肪泻。根据临床表现可疑吸收不良综合征者,先做粪便脂肪及X线钡餐检查,确定吸收不良存在,进一步检查寻找吸收不良的病因,制定治疗计划,观察疗效,验证诊断。
本病的诊断要点:①多见于人工喂养的婴幼儿;②长期腹泻。多为水样便或脂肪泻;③X线钡餐摄片检查、肠内钡餐呈不整齐的凝集、凝集处肠腔扩大、肠曲呈分节状、皱纹变粗;④肠黏膜活检;肠绒毛变僵硬,有的融合、萎缩甚至消失。黏膜的杯状细胞减少,黏膜固有层有浆细胞、嗜酸粒细胞及多形白细胞浸润。
4.2.溃疡性结肠炎:本病又称慢性非特异性溃疡性结肠炎,是一种原因不明的直肠和结肠炎性疾病。病程漫长,轻重不一,反复发作,以青壮年为多。原因不明,但其发病可能与感染、遗传、免疫、精神等因素有关。起病多数缓慢。
诊断要点①具有持续或反复发作腹泻和黏液血便、腹痛,伴或不伴有不同程度全身症状者;②排除其他特异性结肠痪病,并有肠镜或x线钡剂灌肠检查典型改变者可诊断本病。
4.3.克罗恩病:本病又称局限性回肠炎或局限性肠炎、肉芽肿性肠炎,病变多见于末段回肠和邻近结肠。发病多见于青壮年。病因不明,认为本病与感染、遗传、免疫等因素有关。
诊断要点①腹痛是最常见的症状,多位于右下腹或脐周,间歇发作,常为痉挛性阵痛。腹泻常见,常无脓血或黏液,腹部肿块,以右下腹和脐周多见。瘘管形成。②其他表现,如发热、消瘦、贫血、杵状指(趾)、关节炎等。最常见的并发症为肠梗阻。其次是腹腔内脓肿;偶尔并发肠穿孔。③x线及内镜检查发现回肠束段与邻近结肠炎性病变者,应考虑本病。
4.4.功能性消化不良:功能性消化不良是指有消化不良症状而无溃疡或其他器质性疾病如慢性胃炎、十二指肠炎或胆道疾病者。多见于年轻妇女,有时症状酷似十二指肠渍疡但x线及胃镜检查却无溃疡发现。
诊断要点①病程一般规定为超过1个月或在12个月中累计超过12周;②患者常有神经官能症表现,诸如焦虑失眠、神经紧张、情绪低落、忧郁等,也可伴有肠道易激综合征,表现为结肠痉挛性腹痛或无痛性腹泻,心理治疗或镇静安定剂有时奏技;③经检查排除引起这些症状的器质疾病可确诊。
4.5.免疫增生性小肠病:免疫增生性小肠病是一种认为与肠免疫系统细胞对慢性抗原刺激的应答引起的细胞增生有关,而这种慢性抗原刺激可能系细菌。恤床表现为严重的腹泻、痉挛性腹痛、厌食和显著的进行性体重下降,晚期可出现器官肿大和腹部包块,病变主要侵犯中东,北非和南非的青少年和年轻人,~些病人有明显发热。
诊断要点①诊断依赖于放射线造影显示的弥漫性肠壁受累,小肠活组织检查的特征性组织学表现为整个小肠黏膜和黏膜下层淋巴细胞和浆细胞大量浸润,伴绒毛变平,浸润既可以呈良性表现,也可以具有与低度或中度恶性淋巴瘤相一致的特征;②血清蛋白质的典型变化为血清蛋白电泳在α2或B区呈~宽带,这种异型蛋白质是IgA的Fc部分,血清中不存在轻链,因此,尿中无本-周(Bence-Jones)蛋白。
4.6.嗜酸性胃肠炎:本病肠壁嗜酸细胞浸润而破坏吸收功能,是导致吸收不良有关的另一种罕见病,通常是全身性嗜酸粒细胞增多的一种表现,但有20%的病例外周血中正异常。嗜酸性胃肠炎的病因不明,有一半的病例与食物过敏过关,其余的对药物和毒素不敏感。表现为黏膜下层的嗜酸粒细胞浸润伴绒毛萎缩,这是与吸收不良有关疾病的一种形式。肌层和浆膜层受累典型的表现为肠梗阻和腹水。
诊断要点①实验室检查显示外周血嗜酸粒细胞增多(80%的病人)、缺铁性贫血(由于失血)以及低白蛋白血症(由于蛋白丢失性肠病),一些病人在粪便中可以检测到charcot-Leyden结晶;②肠黏膜活检对诊断很重要,黏膜中出现嗜酸粒细胞增多,应考虑嗜酸性胃肠炎的诊断。
4.7.乳糜性腹泻:乳糜性腹泻是由于小肠黏膜受损,小肠绒毛萎缩而使表面积大大减少,表现为多种营养物质的吸收不良、存在分泌性腹泻、消瘦,儿童期产生症状可阻碍生长发育和在饮食中去除谷蛋白后临床症状改善为特征的一种疾病。目前认为乳糜泻的原因是对谷蛋白的异常免疫反应。
诊断要点①乳糜泻的诊断依赖于吸收不良的表现、小肠活检的典型的组织学特征和对无谷蛋白饮食的反应;②其他的试验和抗壹角蛋白检测尚未证明有足够的特异性而排除活组织检查。
4.8.放射性肠炎:腹部和骨盆的直接故射疗法导致黏膜的破坏而产生腹痛、腹泻,消瘦等消化道症状,腹泻可呈急性或慢性表现。这些症状可迅速或经多年后出现,而吸收试验迅速出现异常,而典型的和重要的临床表现仅在放射线照射后较晚出现。
诊断要点①详细的病史;②典型的放射线的表现。
4.9.whipple病:Whipplc病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累的表现。通常累及小肠,有腹泻或吸收不良的胃肠道症状,可发生显著的或隐匿性胃肠道出血,淋巴结引起淋巴管引流受阻,可发生蛋白丢失性肠病。
诊断安点①当胃肠症状明显时,诊断依赖于对临床综合征的认识和吸收不良的证据;②小肠活组织检查,典型的是肠黏膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噍细胞浸润,绒毛变形,电子显微镜或高分辨的光学显微镜下固有膜可见有细菌。
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