脾肿大病因概要:
脾肿大的病因有以下几个因素有关:由病毒感染、细菌性感染等引起的急性感染性脾大和由慢性病毒性肝炎等引起的感染性肝肉芽肿慢性感染性脾大;淤血性脾大;血液系统疾病引起脾大;结缔组织疾病所致脾大;网状内皮细胞增多症所致脾大;自身免疫性疾病引起脾大;肝病引起脾大;脾本身疾病引起脾大。
脾肿大详细解析:
病因和发病机制
一、病因分类:
山脾本身疾病引起脾大者少见,如原发性脾肿瘤、脾囊肿临床上均罕见,主要由系统疾病引起。因此脾大常是诊断系统疾病的一个线索。按病因脾大分感染性与非感染性两大类:
(一)感染性脾大
1.急性感染性脾大
(1)病毒感染;
(2)立克次体感染;
(3)细菌性感染;
(4)螺旋体感染;
(5)寄生虫感染。
2.慢性感染性脾大
(1)慢性病毒性肝炎;
(2)慢性血吸虫病;
(3)布鲁杆菌病;
(4)慢性疟疾;
(5)黑热病;
(6)梅毒;
(7)结节病;
(8)感染性肝肉芽肿。
(二)非感染性脾大
1.淤血性脾大
(1)特发性门脉高压症;
(2)肝硬化;
(3)慢性右心衰竭;
(4)慢性缩窄性心包炎;
(5)亚急性细菌性心内膜炎;
(6)门静脉血栓形成。
2.血液系统疾病引起脾大
(1)白血病:①急性粒细胞型白血病;②慢性粒细胞型白血病;③嗜酸粒细胞型白血病;④嗜碱粒细胞型白血病;⑤单核细胞型白血病;⑥急性淋巴细胞型白血病;⑦慢性淋巴细胞型白血病;⑧巨核细胞型白血病;
(2)红血病与红白血病;
(3)恶性淋巴瘤;
(4)恶性网状细胞瘤;
(5)特发性血小板减少性紫癜;
(6)恶性红细胞增多症;
(7)溶血性贫血;
(8)骨髓纤维化。
3.结缔组织疾病所致脾大
4.网状内皮细胞增多症所致脾大
(1)Gaucher病;
(2) Niemann-Pick病;
(3)黄脂瘤病;
(4) Letterer-Siwe病;
(5)嗜酸性肉芽肿。
5.自身免疫性疾病引起脾大
(1)自身免疫性肝炎;
(2)原发性胆汁性肝硬化;
(3)硬化性胆管炎;
(4)类风湿性关节炎;
(5)系统性红斑性狼疮;
(6)系统性多发性硬化症;
(7)白塞病。
6.肝病引起脾大
(1)肝硬化:①门脉性肝硬化;②坏死后肝硬化;③原发性和继发性胆汁性肝硬化。
(2)特发性门脉高压症。
(3)肝脏代谢性疾病:①脂肪肝;②肝淀粉样变性;③肝糖原积累病;④Gaucher病;⑤Niemann-Pick病;⑥Wolma病;⑦胆固醇醋积累病。
(4)遗传性与先天性肝脏疾病:①肝豆状核变性(Wil80n);②血色病;③α1抗胰蛋白酶缺乏症。
(5)自身免疫性疾病:①自身免疫性肝炎;②原发性硬化性胆管炎。
(6)肝血管疾病:①门静脉血栓形成;②Budd-Churri综合征。
(7)酒精性肝病:①酒精性肝炎;②酒精性肝硬化。
(8)肝结核;
(9)肝肉芽肿;
(10)结节病;
7.脾本身疾病引起脾大
(1)脾脓肿;
(2)脾肿瘤;
(3)脾囊肿。
二、发病机制
(一)细胞浸润
细胞浸润引起的脾肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸粒细胞浸润、白血病细胞浸润、各种肿瘤细胞浸润和部分脂质沉积症。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾明显充血;嗜酸粒细胞浸润见于嗜酸粒细胞增多症;各种白血病细胞浸润引起的脾肿大以慢性粒细胞白血病最明显,其次是慢性淋巴细胞白血病,急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病;各种肿瘤细胞浸润脾本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏,如恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生睥浸润,其中以霍奇金病脾受累较多,约占50%,偶有单纯型霍奇金病,这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润、恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润、肠道恶性肿瘤转移至脾脏均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。
(二)脾淤血
脾是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾血液回流受阻均可造成脾淤血性肿大,如肝硬化门脉高压症、下腔静脉血栓形成、肿瘤栓于、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液等均可致脾淤血而肿大。
(三)髓外造血
脾是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血,导致脾肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾肿大也明显。
(四)组织细胞增生
组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾肿大,如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty病、Still病、类风湿关节炎等可致脾组织细胞增生而发生脾肿大。
(五)纤维组织增生
由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾纤维组织大量增生而使脾肿大变硬,
(六)脂质代谢障碍
由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾肿大,如戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病,是由于β葡萄糖苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼匹克病为鞘磷脂代谢障碍,累及内脏器官的单核吞噬细胞系统。这种病可能是由于鞘磷脂酶缺乏,致使鞘磷脂贮积于肝、脾及神经系统的吞噬细胞内致脾明显增大。
(七)脾本身的肿瘤及囊性扩张
脾本身肿瘤及囊性扩张均较少见。有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病),假性囊肿可因出血、炎症等原因引起。
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