肺静脉畸形引流病因_肺静脉畸形引流是什么原因引起_肺静脉畸形引流有哪些原因

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肺静脉畸形引流的病因

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　　肺静脉畸形引流病因概要：

　　肺静脉畸形引流主要分成四类：心上型、心内型、心下型与混合型。肺静脉畸形引流使氧合血全部回流到有心房，引起右心房、右心室扩大、肥厚，充血性右心衰竭。

　　肺静脉畸形引流详细解析：

　　【病因病理】

　　本病指全部肺静脉不与左房相连，而引流入右房或体静脉系统。通常有房间空通.约3/4为卵圆孔未闭，1/4为房间隔缺损。1957年，Darling对本病进行了系统的描述并将其分为四种类型，因适合临床外科治疗而被广泛应用。

　　1.心上型占完全性肺静脉异位引流的45%～50%。左、右肺静脉在心房后面先汇合成共同静脉干，然后经左垂直静脉于左肺动脉前方(少数于左肺动脉后方)连通左上腔静脉、左无名静脉入右上腔静脉，回流到右心房。少数患者的共同静脉干经右垂直静脉于右肺门前方向右上腔静脉或奇静脉连接。

　　2.心内型此型占25%。大多数患者的共同肺静脉干与冠状静脉窦连接，肺静脉血经冠状静脉窦回流到右心房，此种情况冠状窦口明显扩大;少数患者的共同肺静脉干直接同右心房相通，或左右肺静脉分别开口于右心房内，肺静脉血直接回到右心房。

　　3.心下型占完全性肺静脉异位引流的20%。共同静脉干通过一下行的静脉于食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或脐静脉系相连;少数患者的共同肺静脉干与下腔静脉直接相通，肺静脉血经下腔静脉回流到右心房。

　　4.混合型 5%~10%患者同时具有上述两种以上畸形。多见的情况为一侧肺静脉连接于左垂直静脉而其余的肺静脉与冠状静脉窦相连。

　　了解共同静脉干解剖对于手术十分重要。共同静脉干的走行通常是水平的，仅在心下型时左右肺静脉呈T形或Y形汇合成垂直走向的共同静脉干。只要共同静脉干无狭窄，手术矫治的方法是基本类似的。

　　肺静脉梗阻：肺静脉梗阻的程度与患者的生存率密切相关。在大年龄存活的患者中，几乎都没有明显的肺静脉梗阻，并且均有一个较大的房间隔缺损。肺静脉梗阻程度取决于共同肺静脉干的解剖和回流途径。如心下型，共同静脉干由于受膈肌或腹腔内脏器的压迫而引起梗阻较多见;心上型的共同静脉干经垂直静脉入左上腔静脉，在肺门处受气管压迫易引起梗阻，也可发生于左头臂静脉与上腔静脉连接处或垂直静脉与左头臂静脉连接处;如直接与右上腔静脉连接，梗阻可以位于入上腔静脉处，或奇静脉入口处，或其本身狭窄，或由于外压引起。心内型的肺静脉梗阻最少见，共同静脉干入冠状窦处可发生梗阻。

　　当肺静脉梗阻发生后，肺静脉压上升，肺动脉阻力随之增高，发生肺部淤血。完全性肺静脉异位引流若没有肺静脉梗阻，体肺循环血液全部回流入右心房，肺血流量明显增多，右心房扩大，右心室肥厚，肺小动脉肥厚。早期出现肺动脉高压。左心由于四心血液较少，心房、心窒较正常时小。

　　几乎所有的患者都存在房间交通现象。大的交通可以是整个房间隔缺如。小的为未闭的卵圆孔，25%~50%合并动脉导管未闭。

　　病理生理：

　　完全性肺静脉异位引流的结果，使氧合血全部回流到有心房，引起右心房、右心室扩大、肥厚，充血性右心衰竭。肺静脉氧合血与上、下腔静脉血混合后大多进入肺循环，使肺动脉血流增多，肺血管逐渐发生阻塞性病变，导致肺动脉高压。一部分血液经房间交通如未闭的卵圆孔或房间隔缺损进入左心房到体循环，出现发绀。

　　是否存在肺静脉梗阻以及梗阻的程度是影响完全性肺静脉异位引流病理生理改变的主要因素，其他因素包括心房间交通的大小、体肺静脉血混合的部位以及是否合并其他畸形等。在无肺静脉梗阻的患者，肺血流量可达体循环的3～5倍或更多。如合并卵圆孔未闭，则混合血右向左分流到左心、体循环的量少，因此发绀程度轻。但肺循环血流量多，早期即可出现肺动脉高压、肝肿大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰竭症状，如合并较大的房间隔缺损，混合静脉血分流入左心房较多，发绀较重，但到肺循环血液相对较少，肺动脉高压、右心衰竭症状出现较迟。

　　有肺静脉梗阻的患儿，肺部血液回流受阻，肺部淤血、水肿，容易感染、缺氧，发绀重，酸中毒，一般很少能存活1个月以上。此种患儿多为合并动脉导管未闭。

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