病理
由于肺静脉的异位连接,促使血流回到右心房形成左右分流,类似房间隔缺损。部分异位连接,预后较好,完全性异位连接,全部来自肺静脉的血流入右心房,而使右心房负荷明显加大,此时只有存在房间隔缺损或卵圆孔束闭,患者才能生存。这种情况下,首先是由左房分流至右房,然后由右房分流至左房.形成双向分流。动脉血氧饱和度明显降低,临床上可出现紫绀。如房间隔缺损较大,就可能自下而上至成年,如房间隔缺损小或无动脉导管未闭,易发生肺动脉高压最终导致心力衰竭,呼吸衰竭。凡是肺静脉梗阻及并有肺动脉高压者,婴儿期即死亡。
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