葡糖-6-磷酸酶是所有参与糖代谢途径的酶中惟一存在于细胞微粒体(内质网)内的酶，其编码基因(G6PT)位于第17号染色体。葡糖6-磷酸酶系统由以下成分组成：①分子量为36.ku的多肽，是酶的活性单位;②分子量为21ku的具保护酶活性的“稳定蛋白”，sp;③使6-磷酸葡萄糖进入内质网腔的转运蛋白，T1;④使磷酸盐通过内质网膜的转运蛋白T2β;⑤使葡萄糖释出内质网的转运蛋白，GLUT7。由遗传导致的上述系统任一组分的缺陷即可使酶系统活力受损、造成Ⅰ型糖原累积病，依次定名为la、IaSPIb、Ic和Id型。I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原累积病中最为多见者，约占总数的25%，本节以叙述其中常见的Ia型为主。
在正常人体中，由糖原分解或糖原异生过程所产生的6-磷酸葡萄糖和必须经葡糖-6-磷酸酶系统水解以获得所需的葡萄糖，该酶系统可提供由肝糖原分解所得的90%葡萄糖，在维持血糖稳定方面起主导作用。当酶缺乏时，机体仅能获得由脱枝酶分解糖原1，6糖苷键所产主的少量葡萄糖分子(约8%)，所以必然造成严重空腹低血糖。正常人在血糖过低时.其胰高糖素分泌随即增高以促进肝糖原分解和葡糖异生过程、生成葡萄糖使血糖保持稳定。Ⅰ型GSD患儿则由于葡糖-6-磷酸酶系统的缺陷，6-磷酸葡萄糖不能进一步水解成葡萄糖，因此由低血糖刺激分泌的胰高糖素不仅不能提高血糖浓度，却使大量糖原分解所产生的部分6-磷酸葡萄糖进入糖酵解途径;同时，由于6-磷酸葡萄糖的累积，大部分1-磷酸葡萄糖又重新再合成糖原;而低血糖又不断导致组织蛋白分解，向肝脏输送萄糖异生原料。这些异常代谢都加速了肝糖原的合成。糖代谢异常同时还造成了脂肪代谢紊乱，亢进的葡糖异生和糖酵解过程不仅使血中丙酮酸和乳酸含量增高导致酸中毒，还生成了大量乙酰辅酶A，为脂肪酸和胆固醇的合成提供了原料;同时还产生了合成脂肪的和胆固醇所必需的还原型辅酶Ⅰ(烟酰胺腺瞟吟二核苷酸，NADH)和还原型辅酶Ⅱ(烟酰胺腺瞟吟二核苷酸磷酸，NADPH);此外，低血糖还使胰岛素水平降低，促进外周脂肪组织分解，使游离脂肪酸水平增高。这些代谢改变最终造成了三酸甘油脂和胆固醇等脂质合成旺盛，临床表现为高脂血症和肝脂肪变性。
Ⅰ型GSD 常伴有高尿酸血症，这是由于患儿嘌呤合成代谢亢进所致：6-磷酸葡萄糖的累积促进了戊糖旁路代谢、生成过量的5-磷酸核糖，进而合成磷酸核糖焦磷酸。再在谷氨酰胺磷酸核糖焦磷酸氨基转移酶的作用下转化成为1-氨基-5-磷酸核糖苷，从而促进嘌呤代谢并使其终末代谢产物尿酸增加。
- 西宁好扁平疣医院是哪家“今日关注”西宁到哪家医院扁平疣好？ 2026-02-07
- 西宁好扁平疣医院是哪家“今日关注”西宁到哪家医院扁平疣好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情
- 西宁哪个医院专业治疗狐臭“重点发布”西宁哪医院治疗狐臭好？ 2026-02-07
- 西宁哪个医院专业治疗狐臭“重点发布”西宁哪医院治疗狐臭好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情
- 广州南粤医药研究所皮肤科皮肤科怎么样-广州皮肤病医院 2026-02-06
- 斑秃在生活中较为多见，表现为头发突然成片脱落，会严重影响患者的外在形象，为了避免疾病加重，患者是需...详情
- 上海哪里治荨麻疹好-上海荨麻疹医院哪家好 2026-02-06
- 上海哪里治荨麻疹好？荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应，会给患...详情
- 西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？ 2026-02-06
- 西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病...详情
- 西宁哪家治疗红血丝医院好“实时公开”西宁好的红血丝在哪家医院？ 2026-02-06
- 西宁哪家治疗红血丝医院好“实时公开”西宁好的红血丝在哪家医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情
- 西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？ 2026-02-05
- 西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医...详情
- 青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好? 2026-02-05
- 青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好?青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院;...详情
- 西宁哪个医院治痤疮好“重点发布”西宁什么医院能治痤疮？ 2026-02-04
- 西宁哪个医院治痤疮好“重点发布”西宁什么医院能治痤疮？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情
- 西宁哪里有治疗狐臭的地方“动态更新”西宁哪里可以看狐臭？ 2026-02-04
- 西宁哪里有治疗狐臭的地方“动态更新”西宁哪里可以看狐臭？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情
- 医疗专题：西宁哪个医院治灰指甲有经验-西宁治灰指甲什么医院好？ 2026-02-03
- 医疗专题：西宁哪个医院治灰指甲有经验-西宁治灰指甲什么医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情
- 西宁看皮炎哪家好“动态更新”西宁哪里治疗皮炎？ 2026-02-03
- 西宁看皮炎哪家好“动态更新”西宁哪里治疗皮炎？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医院；2.西...详情
-
1
广州哪里治疗银屑病医院好-广州哪看银屑病好
2025-10-20 -
2
西宁到哪个医院治狐臭好“聚焦热点”西宁治疗狐臭的医院在哪里？
2025-10-20 -
3
西宁治疗牛皮癣哪里好“今日关注”西宁治疗牛皮癣去哪里好？
2025-10-20 -
4
西宁什么医院治疗脱发好“热点新闻”西宁治疗脱发哪个医院好？
2025-10-19 -
5
西宁白癜风在哪家医院治疗“实力公开”西宁治疗白癜风好的医院在哪？
2025-10-19 -
6
广州哪个医院治疗青春痘效果较好-广州去哪看青春痘好
2025-10-18 -
7
广州南粤医药研究所皮肤科-广州南粤医药研究所皮肤科口碑
2025-10-18 -
8
西宁腋臭哪家医院看“重点发布”青海西宁哪里去除腋臭专业？
2025-10-17 -
9
西宁有什么医院专治湿疹“本周焦点”西宁湿疹医院哪家好？
2025-10-17 -
10
杭州哪家医院治疗早泄又快又好？杭州男科医院排名揭晓：杭州阿波罗医院！
2025-10-16
-
1
我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27 -
2
国际助产士日︱生孩子少点疼？
2023-09-27 -
3
我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训（试讲）工作
2023-09-27 -
4
我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27 -
5
黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-27 -
6
19张床位全市规模大！我院急诊重症监护室（EICU）正式启用
2023-09-27 -
7
加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27 -
8
我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27 -
9
我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27 -
10
教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27
