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肝糖原累积病 (肝糖原累积病,糖原累积)

肝糖原累积病的治疗

  治疗

  酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食,低血糖频发者有人主张夜间鼻饲持续滴入葡萄糖,可改善预后。

  葡萄糖-6-磷酸酶、肝磷酸酶可在肾上腺皮质激素及雄性激素的影响下活力提高,对轻症可使症状改善,增强患儿体质,避免感染是重要环节,若发生感染应立即处理,在纠酸时宜用碳酸氢钠,当发生任何感染时,都易加重低血糖和酸中毒,宜给予含有葡萄糖及重碳酸钠饮料作为预防,对痛风症可用别嘌呤醇治疗。近年来有人采用门静脉分流手术,术后病儿一般情况好转,生化代谢可有不同程度改善。

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