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肝糖原累积病（肝糖原累积病,糖原累积）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

肝糖原累积病的治疗

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　　治疗

　　酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食，低血糖频发者有人主张夜间鼻饲持续滴入葡萄糖，可改善预后。

　　葡萄糖-6-磷酸酶、肝磷酸酶可在肾上腺皮质激素及雄性激素的影响下活力提高，对轻症可使症状改善，增强患儿体质，避免感染是重要环节，若发生感染应立即处理，在纠酸时宜用碳酸氢钠，当发生任何感染时，都易加重低血糖和酸中毒，宜给予含有葡萄糖及重碳酸钠饮料作为预防，对痛风症可用别嘌呤醇治疗。近年来有人采用门静脉分流手术，术后病儿一般情况好转，生化代谢可有不同程度改善。

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