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概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

肝性脊髓病的诊断

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　　诊断检查：

　　经典的诊断标准有3条：①肝功能不全和门体分流(包括手术分流和自发分流);②双下肢对称性痉挛性截瘫，进行性缓慢加重，伴有先后出现的脑病，③排除其他原因所致的脊髓病变，一般无肌萎缩、感觉障碍或括约肌功能障碍。临床上对有肝功能不全或门脉高压患者出现缓慢进行性痉挛性截瘫，均应怀疑HM，如有门体分流的证据，反复出现脑病症状，则HM可能性更大。血氯显著升高是诊断HM的重要依据，也是监测病情变化的有用指标。

　　多数患者有转氨酶升高，白蛋白下降，胆红素异常等肝功能不全的表现。部分患者肝功能检查在正常范围。血氨升高为HM的重要特征，但其水平与病情并不平行。脑脊液一般正常，脊髓造影、脑影像学检查、血清铜蓝蛋白和维生素B12等均正常。肌电图示神经源性病变。

　　由于HM影响多个部位，既可以出现脑病的症状体征，也可出现脊髓病变的临床表现，因而临床诊断时应与多发性硬化症，遗传性痉挛性截瘫、肌萎缩侧索硬化症，血管畸形和脊髓占位性病变等鉴别，无异增加了本病的诊断难度，通过脊髓MRI、血管造影、血清维生素B12等检查有助于鉴别。但最易与混淆的是肝性脑病;两者均为肝病患者的中枢神经系统并发症，可同时发生，血氨均可升高，经低蛋白饮食脱氨治疗后有好转，肝性脑病患者有时也可出现肌肉痉挛。但两者还是有很大区别;肝性脑病病理变化无特异性，多表现为意识障碍，且为可逆性，而HM有特征性的病理变化和临床表现，病程几乎均为不可逆性。

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