HM一般见于门腔静脉分流或脾肾静脉分流术后，平均4年出现脊髓症状，自然分流的患者在发生黄疸、腹水、消化道出血等肝损害症状后5年左右出现脊髓症状，但偶有极少数患者在出现神经症状后5个月至5年后才出现肝功能不全表现。
1.HM的典型临床过程分三期;
1.1.肝病期。如腹胀、食缺缺乏、乏力、肝脾肿大和腹水，转氯酶升高和黄疸等，主要是慢性肝病的各种表现，
1.2.脑病期。Lebovics认为所有HM患者在出现脊髓症状前，均有一过性症状肝性脑病的表现：如欣快或迟钝等情绪异常，行为改变，构音障碍，记忆力与定向力减退以及言语错乱等精神异常，出汗、而部及前胸皮肤潮红、心动过速等自主神经症状，还有扑翼样震颤等。HM与肝性脑病井无平行关系，HM症状多在肝性脑病得到有效控制后出现。
1.3.脊髓病期。一般双下肢先出现僵硬无力，活动不利，走路不稳，逐渐出现对称性痉挛性截瘫，典型表现为对称性痉挛性截瘫，呈缓慢进行性加重，早期呈伸直性，晚期为屈曲性，以下肢病变为重，极少累及上肢。检查时发现下肢肌力减退，可保持在3～4级，有肌张力增高，腱反射亢进，常有阵挛，病理征阳性，完全性截瘫少见，无明确的感觉缺失平面和括约肌功能障碍，偶有深感觉减退，痛触觉正常。少数可出血末梢神经病变;亦有个别患者出现下肢肌萎缩，肌电图提示神经源性损害。
2.HM特征性表现为：
锥体束受损，而感觉和括约肌功能多保持完整。HM病程一般为不可逆性，文献报道仅有2例患者恢复正常。
3.本病的主要临床特征是：
肝病晚期、门体分流、肝功能不全、对称性痉挛性截瘫。
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