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肝性脊髓病 (肝性脊髓病,脊髓)

肝性脊髓病的症状

  HM一般见于门腔静脉分流或脾肾静脉分流术后,平均4年出现脊髓症状,自然分流的患者在发生黄疸、腹水、消化道出血等肝损害症状后5年左右出现脊髓症状,但偶有极少数患者在出现神经症状后5个月至5年后才出现肝功能不全表现。

  1.HM的典型临床过程分三期;

  1.1.肝病期。如腹胀、食缺缺乏、乏力、肝脾肿大和腹水,转氯酶升高和黄疸等,主要是慢性肝病的各种表现,

  1.2.脑病期。Lebovics认为所有HM患者在出现脊髓症状前,均有一过性症状肝性脑病的表现:如欣快或迟钝等情绪异常,行为改变,构音障碍,记忆力与定向力减退以及言语错乱等精神异常,出汗、而部及前胸皮肤潮红、心动过速等自主神经症状,还有扑翼样震颤等。HM与肝性脑病井无平行关系,HM症状多在肝性脑病得到有效控制后出现。

  1.3.脊髓病期。一般双下肢先出现僵硬无力,活动不利,走路不稳,逐渐出现对称性痉挛性截瘫,典型表现为对称性痉挛性截瘫,呈缓慢进行性加重,早期呈伸直性,晚期为屈曲性,以下肢病变为重,极少累及上肢。检查时发现下肢肌力减退,可保持在3~4级,有肌张力增高,腱反射亢进,常有阵挛,病理征阳性,完全性截瘫少见,无明确的感觉缺失平面和括约肌功能障碍,偶有深感觉减退,痛触觉正常。少数可出血末梢神经病变;亦有个别患者出现下肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损害。

  2.HM特征性表现为:

  锥体束受损,而感觉和括约肌功能多保持完整。HM病程一般为不可逆性,文献报道仅有2例患者恢复正常。

  3.本病的主要临床特征是:

  肝病晚期、门体分流、肝功能不全、对称性痉挛性截瘫。

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