梨状肌综合征病因_梨状肌综合征是什么原因引起_梨状肌综合征有哪些原因

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梨状肌综合征的病因

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　　梨状肌综合征病因概要：

　　梨状肌综合征的病因不明，有人推测腹壁缺陷及双侧隐睾均继发于胎儿早期的尿路扩张，后尿道梗阻可能为其原因之一。另有作者认为，前列腺发育不良及胎儿腹水是本征的主要原因。

　　梨状肌综合征详细解析：

　　病因：

　　本综合征原因不明。有人推测腹壁缺陷及双侧隐睾均继发于胎儿早期的尿路扩张，后尿道梗阻可能为其原因之一。另有作者认为，前列腺发育不良及胎儿腹水是本征的主要原因。从起源角度分析，也有中胚层发育误差之说，至于是否为基因因素所致尚无令人信服的结论。有些作者报道本综合征可以发生于男性同胞间，少数患者具有核型异常。因此认为本病可能遵循盂德尔遗传法则，但相反的研究发现，同卵双生子发生本病时，合并症并不一致。

　　(1)梨状肌起自小骨盆后壁，肌纤维起自第2～5骶椎椎体前面骶前孔外胡和骶结节韧带，肌纤维通过坐骨大孔出骨盆，移行为肌腱紧贴髋关节囊后上部，止于大粗隆后上缘。尾骨尖与髂后上棘连线中点至大粗隆顶点画线，即为梨状肌表面投影。梨状肌将坐骨大孔分成上、下两孔。上孔通过臀上血管和神经，下孔走行臀下血管神经、坐骨神经、阴部内血管、阴部神经及股后皮神经等。

　　(2)解剖变异坐骨神经一般在穿出梨状肌下缘后分支，亦有在梨状肌以上分支者，有的分支在梨状肌内穿行，少数人坐骨神经总干从梨状肌纤维之间穿过，上述诸变异，使坐骨神经及其分支在梨状肌纤维收缩时，影响其正常滑动，若无明显损伤，神经与肌纤维间亦易粘连或压迫。

　　(3)由于梨状肌有上述的解剖关系，所以当梨状肌变异、梨状肌痉挛、梨状肌炎症、梨状肌损伤以及坐骨神经鞘水肿等时，即可出现坐骨。神经的压迫或刺激而发生坐骨神经痛。

　　病理生理

　　1.肾脏

　　肾脏可以正常，但肾发育异常和肾积水是本综合征的典型表现。肾发育异常可见于约一半的患者，而且具多样性与不对称性。尤其合并尿道狭窄、巨尿道或肛门闭锁时肾发育异常更为明显。多数患者有不同程度的与腹壁缺陷程度无关的肾积水，由于仅少数患者合并肾盂、输尿管连接部梗阻，而且肾实质厚度，肾功能损害程度与积水程度并不平行，推测本症肾积水与典型的尿路梗阻所致者机制不同，肾实质损害的最大危险可能来自反复发生的感染而非梗阻。

　　2.输尿管

　　输尿管表现为扭曲、节段性扩张或狭窄，一般近端输尿管显示正常，远端输尿管病变为重。显微镜下观察，病变组织平滑肌细胞数量减少，代之以纤维结缔组织，神经丛数目也减少，而且超微病理发现粗、细肌丝数目均减少。上述异常的不利影响在于输尿管蠕动功能障碍，导致尿液淤积易于诱发感染，而且用输尿管下段做重建术时易导致手术失败。

　　3.膀胱和脐尿管

　　输尿管口位于正常位置的后外侧，膀胱输尿管反流发生率可达85%。膀胱壁肥厚但膀胱肌肉并无增生，无膀胱小梁形成;常合并脐尿管憩室而使膀胱增大，膀胱颈宽大，当有尿道闭锁时，可有脐尿管开放，但有些患儿在脐尿管开放的同时并无尿道梗阻。

　　尿流动力学检查显示，逼尿肌顺应性良好，灌注末压正常、逼尿肌压力降低，残余尿、膀胱容量增大等。有些患者随年龄增长可改善排尿状况.有些则逐渐加重。

　　4.前列腺和附属性腺

　　前列腺发育异常，影像学表现为前列腺尿道扩张，渐至膜部变细，类似后尿道瓣膜的病理改变。但实际上，后尿道闭锁、狭窄和瓣膜在存活的新生儿中罕见。在一组胎儿、新生儿尸检中发现合并本病者，部分病例精囊退化或缺如、输精管闭锁、附睾与睾丸连接处较纤细。

　　5.尿道

　　绝大部分梨状腹综合征患者前尿道和阴茎正常，偶有先天性巨尿道。海绵体发育不良和海绵体缺如亦见报道。

　　6.睾丸

　　双侧隐睾是本征特点，多数患儿隐睾位于腹腔内平骨盆缘近骶髂关节水平，覆在扩张输尿管之前。扩张尿路的阻碍、引带缺如和睾丸自身缺陷为其可能的原因，患者阴茎勃起和性高潮正常但多合并逆行射精，尚未见男性生育的报道。

　　7.其他异常

　　(1)腹壁缺陷：本征的特点是患者腹直肌上部及腹外斜肌发育，腹肌在腹壁下内侧缺如。尽管外形相似，但患者腹壁缺陷可有较大差别，常呈不对称片状分布。有些研究者认为，其肌肉存在但发育异常，另有人认为，其肌肉缺如。Nunn研究认为，患者肌神经前根是完整的。就手术而言，尽管患者腹壁缺乏层次以利缝合，愈合过程却多较满意，极少发生腹壁裂开。由于下腹壁缺乏支持。不能进行有效咳嗽，患者容易患呼吸道感染。

　　(2)肺脏：患梨状腹综合征的新生儿肺部状况常威胁其生存。肺发育异常合并羊水过少时尤其严峻。其他肺部并发症尚有肺叶不张和肺炎等。

　　(3)心脏：本征患者房、室间隔缺损，法洛四联症的发生率远高于正常人群，可高达10%。

　　(4)胃肠道：许多患者有肠旋转不良、肛门闭锁，而且多合并于尿道闭锁、肾发育异常。腹壁裂与巨结肠症亦有报道。患者常受便秘困扰，也可发生继发性巨结肠症。

　　(5)骨骼：本综合征患者最常见膝外侧皮肤形成小凹，其次为畸形足。臀部发育异常合并先天性髋关节脱位及脊柱畸形各占约5%。

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