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临床孤立综合征 (临床孤立综合征,脱髓鞘)

临床孤立综合征的诊断

  诊断检查:

  1.影像学特点

  MRI的病灶数日影响疾病的病程,MRI异常者其复发可能性更大。症状并不影响CIS转化MS的比例,但是MRI病灶的增加支持其发展为。MS的可能。且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。早期MRI研究发现50%~70%的CIS患者的T2像白质异常,随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床确诊的MS。随访时无病灶的预后较好。且在随访时间内(14年)大多数不会发展为MS。

  2.病理特点CIS病理和MS相似,但病理改变较轻。主要病理表现为广泛的少突胶质细胞凋亡、小胶质细胞活化、少有或缺乏淋巴细胞和髓鞘吞噬细胞浸润,早期表现严重的病灶中59%发生在灰质。

  病例介绍

  患者,女性,22岁,主因“左侧肢体麻木半月”于2005—12—23入院。

  患者于2005年12月7日左下肢麻木,次日由下往上左侧肢体麻木,力弱不明显。但行走不稳,向左侧偏斜,踩地不到位。在当地行头颅CT检查可见右侧大脑皮质大片低信号。后去山西省人民医院住院,行MRI示右侧大脑皮质额顶叶较大的不规则异常信号,周围水肿带明显,MR增强可见中心性强化。腰穿压力不高,常规及生化正常。骨穿示缺铁性贫血。给予廿露醇、甲泼尼龙治疗后症状减轻。

  既往有5年的贫血史,余无特殊。

  体格检查;血压120/80mmHg,神志清楚,言语流利,眼球各向活动充分,无复视及眼震,无声嘶,无饮水呛咳,左侧肢体痛、温觉减退,音叉震动觉正常对称,四肢肌容量正常,四肢肌张力正常,四肢肌力5级,四肢腱反射存在、对称,双侧指鼻试验稳准,双侧跟膝胫试验欠稳准,双侧病理征阴性。

  辅助检查:入院后行脑脊液检查,颅压正常,脑脊液常规、生化正常,MBP0.85.寡克隆带阳性。于2005年12月30日行无框架机器人辅助立体定向脑内病变活检术,病理检查支持脱髓鞘疾病。

  予以甲泼尼龙、免疫球蛋白治疗。2006年1月27日复查头颅MR示周围水肿带明显缩小,MRI增强可见中心性强化程度明显缩小。仅有左下肢不适,病情稳定。体格检查:双侧肢体痛,温觉正常。音叉震动觉正常对称。四肢肌容量正常,四肢肌张力正常,叫肢肌力5级,四肢腱反射存在、对称,双侧指鼻试验稳准、跟膝胫试验稳准,双侧病理征阴性。

  CIS是当前中枢神经系统诊断中提出的新概念,教科书上目前尚未提及。因此,临床工作中很少应用此诊断。

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