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临床孤立综合征 (临床孤立综合征,脱髓鞘)

临床孤立综合征的症状

  CIS中21%为视神经炎,46%有长束症状和体征,10%为脑干综合征,23%为混合症状。所有CIS在时间上都是孤立的,在空间上孤立的只有77%。一项研究对视神经炎和CIS转化为MS做了分析,有86例开始确诊(1969一1981年)的急性、单侧视神经炎患者在2000年进行随访,其中有33例(38.7%)发展成为MS,3例死亡,50例(58.1%)继续表现为孤立的视神经炎。研究还发现脑脊液(CSF)炎性改变的49%转化成为MS,而没有炎性改变的仅有23%转化成MS,因此脑脊液的炎性改变可能也是比较重要的环节。总之,多数国外研究综合提示,85%的青年MS患者可能为亚急性CIS起病,表现为视神经、脑干或脊髓病变,,30%~70%CIS患者有可能发展为MS,其中有运动系统病变的CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍。

  尽管CIS仅有视神经炎、脑干脑炎,或脊髓损伤症状,但均可发生智能减退,与对照组相比,智能评分有显著差异。其认知障碍、脑萎缩可能与正常表观白质(NAWM)区异常相关。

  CIS预后与诸多因素相关,提示预后良好的因素为:视神经炎、只有感觉症状、症状可完垒缓解、再次复发的间隔时间较长、5年后仍没有活动障碍、MRI正常。提示预后较差的因素为:“多病灶”的CIS、运动系统受累、不完全缓解、头2—5年内复发频率较高、5年后有明确活动障碍、有大病灶的异常MRI。

  本病的主要临床特征是:视物模糊、肢体麻木、肢体无力。

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