天疱疮病因概要：
天疱疮主要是药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素(烧伤)合并其他免疫性疾病等产生的天疱疮抗体使棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。
天疱疮详细解析：
【病因病理】
病因不十分清楚，多认为是一种自身免疫性疾病。其主要依据为①患者血清中可查到抗棘细胞自身抗体(主要是IgG)，而且其效价与疾病的严重程度相一致。②病损部位棘细胞间能发现免疫荧光抗体及补体。③皮质类固醇治疗具有良好效果。
病因有药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素(烧伤)合并其他免疫性疾病。在活动天疱疮病人的血清和表皮细胞间质中几乎均存在抗表皮细胞间质(ICS)的特异性抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。一般情况下，天疱疮抗体的滴度与疾病的活动性和严重程度平行。天疱疮抗体是引起棘层松解的主要因素。实验证明天疱疮抗体加入培养中皮块组织可导致棘层细胞松解。棘细胞失黏是天疱疮的病理基础.桥粒是表皮细胞之间的重要黏合性连接结构。棘层细胞松解的机制为，当自身抗体和角质细胞膜表面的自身抗原结合、诱发角质细胞分泌、释放或活化一些蛋白水解酶，使角质细胞间质或糖被膜溶解、分离，继而桥粒破坏，最后导致棘层细胞松解，表皮内裂隙和水疱形成。
病理变化
1.组织病理：天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。疱腔内有棘层松解细胞(Tzanck cell)，这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失.核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性粒细胞所组成的微脓肿。晚期呈乳头瘤样或疣状增生。③落叶型及红斑型：裂隙或水疱位于棘细胞层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞，类似谷粒细胞，具有诊断价值。
2.电镜和免疫电镜检查：电镜检查可见角质细胞间质或糖被膜溶解，桥粒破坏，棘层细胞松解。免疫电镜检查见天疱疮抗体结合到角质细胞膜表面及细胞间隙内，与棘层松解部位相一致。
3.免疫荧光检查：①直接免疫荧光检查：取水疱周围外观正常皮肤或新起皮损作检查，角质细胞间隙内可见IgG和C3沉积，少部分为IgM和IgA，与原发病变部位相一致。红斑型天疱疮患者，于面部红斑处的表皮与真皮连接处有IgG和C3、C4，呈线状沉积。②间接免疫荧光检查：80%～90%患者的血清中存在抗角质细胞间质抗体(即天疱疮抗体)，主要是IgG，少数为IgM和IgA。
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