天疱疮的主要症状是什么-天疱疮早期症状-天疱疮用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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天疱疮的症状

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　　临床表现

　　天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。好发年龄段位于40～60岁。无明显性别差异。黏膜和皮肤先后或同时受累，病程迁延，反复发作，其中寻常型最为常见且最严重，若不及时治疗，则死亡率很高。

　　1.寻常型天疱疮：

　　1.1.口腔

　　较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩;若将疱壁撕去，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。假若在糜烂面的边缘处轻轻插人探针。可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重.疼痛亦加重。患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。

　　1.2.皮肤

　　病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动，在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolasky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱。患者出现恶病质，可因感染而死亡。

　　1.3.鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

　　2.增殖型天疱疮：

　　本病少见。临床上分为轻型和重型。早期损害类似寻常型天疱疮，也有口腔黏膜损害，可能是寻常型灭疱疮发展阶段的一种表现，也有开始为增殖型天疱疮而后发展为寻常型天疱疮的病例。该型患者抵抗力较强，病程更为缓慢，通常预后较好。损害主要限于腋、股、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处。轻型：原发损害为小脓疱而不是水疱，其表皮剥脱面不是愈合而是组织增生。由于增生及其边缘新发生的损害相互融合以至形成更大的不规则形乳头瘤样新生物。这种类型疾病并不多见，病情较轻，经过缓慢，预后较好。由于其原发损害为脓疱或继发葡萄球菌感染，于是有人认为系增殖性脓皮病。但是由于存在棘层细胞松解和直接免疫荧光检查发现IgG及C3沉积于棘层细胞间，所以这种病例实际上是增殖型天疱疮而不是原发性脓皮病。重型：与寻常型天痼疮一样，原发损害为水疱或在红斑基底上发生水疱。水疱破裂后有较多浆液脓性分泌物。水疱的表皮剥脱面在愈合过程中不是形成正常皮肤，而是表皮细胞呈疣状增生，在其边缘新发生损害亦呈类似现象。由于这些增生损害相互融合形成更大面积的不规则形乳头瘤样新生物，其表面常敞在少许小脓疱或较多的脓性分泌物及结痂。

　　2.1.口腔

　　与寻常型相同。只是在唇红线常有显著的增殖。

　　2.2.皮肤

　　大疱常见于腋窝、脐都和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛，周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定。继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。

　　2.3.鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

　　3.落叶型天疱疮：

　　开始皮损局限于头面和躯干上部，在红斑或外观正常皮肤上出现少数松弛性水疱。尼氏征阳性。与寻常型相比，病情较轻，黏膜损害少见而轻微;水疱壁较寻常型更薄，更表浅，易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑。痂往往中心附着，边缘游离，基底湿润，有恶臭。约2/3的病人皮损最后可泛发全身，以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱皮炎，故易误诊。皮损可有瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一。日光曝晒可加重病情。病程较长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。

　　4.红斑型天疱疮：

　　亦称Senear-Usher综合征。可能是落叶型天疱疮的局限型或早期表现，是天疱疮中的良性或较多见的一型。皮损主要发生于头皮、面部及胸背上部，下肢和口腔黏膜很少累及。面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，上覆鳞屑和结痂，其下湿润。头皮、胸背上部皮损为散在性红斑，其上发生松弛性水疱，或出现结痂和鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。自觉症状较轻，日光曝晒可加重病情。本病患者血清中可测得抗核抗体，但滴度较低。面部红斑处皮肤的表皮与真皮连接处有IgG和C3呈线状沉积。但本病与红斑狼疮间的关系尚有争论。

　　以上4型天疱疮可相互转化，寻常型可转化为增殖型或落叶型;红斑型可转化为落叶型或寻常型;落叶型偶可转化为增殖型。天疱疮和大疱性类天疱疮可以并发。

　　关于本病属性问题的意见主要有以下两个方面;

　　4.1.属于天疱疮：因为在病变中发现棘层细胞松解性水疱，直接免疫荧光检查发现棘层细胞间IgG沉积。临床上无口腔黏膜损害，有些病例能发展成落叶型天疱疮，故认为本病属于天疱疮，并且是落叶型天疱疮的早期表现或是其轻型;

　　4.2.属于红斑狼疮：由于面颊部损害类似红斑狼疮，直接免疫荧光检查可在表皮真皮交界处发现IgG和补体沉积，或者抗核抗体及红斑狼疮细胞阳性，更有并发甲状腺炎及类风湿关节炎等免疫性疾病，于是认为与红斑狼疮有关，但在皮肤损害的组织病变和尸体解剖材料中均未能发现红斑狼疮证据。值得注意的是，在直接免疫荧光检查中发现既有红斑狼疮特征的表皮真皮交界处IgG和补体沉积，又有天疱疮特征的棘层细胞间抗体沉积，似乎有两病同时存在的可能。有报道显示，在48例红斑性天疱疮患者的暴露部位取损害皮肤检查，其狼疮带阳性率为81.0%，而非暴露部位皮肤标本中，狼疮带阳性率为23.0%。以上事实只能说明红斑性天疱疮患者存在红斑狼疮的免疫学特征，而不是同时存在红斑狼疮疾病。

　　天疱疮患者可伴发甲状腺炎、重症肌无力及红斑狼疮等免疫性疾病。这可能不仅是临床上的并发症.而是有免疫紊乱的重叠。

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