天疱疮检查报告单-天疱疮检查什么项目-天疱疮检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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天疱疮的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.临床损害特征

　　1.1.1.寻常型

　　几乎都有口腔损害。除了唇部有时可见完整的水疱外，口内黏膜仅见破裂的灰白色疱壁。皮肤水疱多向周围扩大而松弛，疱壁塌陷、破裂、剥脱。损害受到摩擦时可发生疼痛。有时可并发多窍性黏膜损害。

　　1.1.2.增殖型

　　口腔损害与寻常型相似，但在大疱破裂后剥脱面出现乳头状或疣状增生，形成高低不平的肉芽创面，有疼痛。

　　1.1.3.落叶型

　　口腔损害少见，为浅表而小的糜烂。皮肤损害为红斑基础上的水疱，容易剥离成为落叶状的皮炎，好发于颜面及腹部。

　　1.1.4.红斑型

　　是落叶型天疱疮的局限型。主要发生在颜面两颧与跨越鼻梁的“蝶形”落叶状损害。

　　1.2.细胞学检查

　　局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。

　　1.3.活体组织检查

　　在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。

　　1.4.免疫学检查

　　1.4.1.免疫组织化学

　　免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

　　1.4.2.血清抗体物质的检测

　　免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般抗体效价为1：50时即有意义。

　　1.5.组织病理学检查

　　1.5.1.寻常型天疱疮

　　早期病变是表皮基层细胞上部的棘层细胞水肿和细胞间物质溶解以至消失，棘层细胞相互失去粘连，先成裂隙，再发展成表皮内水疱。由于基层细胞未受累以及棘层细胞间病变的发展以致相邻细胞分离，使基层细胞像墓碑一样地排列于真皮乳头上，突出于水疱腔内，呈所谓绒毛状表现。变性的表皮细胞单个或成束地脱落于水疱腔内，其胞体较大，胞膜较厚，有均匀嗜碱性细胞质，大而染色较深的圆形细胞核，周围绕以淡色晕，此即所谓棘层细胞松解，有辅助诊断本病的价值。早期病变中很少有炎性细胞浸润，偶尔在水肿的棘层细胞间侵入嗜酸性粒细胞，称为嗜酸性海绵形成。陈旧性损害内可见较多嗜酸性粒细胞，甚至浆细胞。在治愈期损害内，绒毛不规则地向上生长和表皮突向下伸展更加显著。外毛根鞘的基层细胞也有裂隙形成。汗腺管亦可能受累。口腔黏膜病变不如皮肤典型，但表皮下炎症反应较皮肤严重，若是病变波及黏膜腺管或唾液腺管亦可能提示本病。

　　1.5.2.增殖型天疱疮

　　1.5.2.1.重型病例：早期组织病理学改变与寻常型天疱疮一样.棘层细胞松解(acantholytic cell)和水疱形成均在基层细胞上部的棘层细胞内，不同的是绒毛形成和表皮突向上伸展更加显著。这种延长和分支的表皮突可伸展至水肿的乳头顶部。棘层肥厚以至成乳头状瘤样表现。常有以嗜酸性粒细胞为主形成的微脓肿。当乳头状瘤形成并伴有角化过度时，嗜酸性粒细胞数减少或消失，这种组织病理学改变的诊断价值就不大r。

　　1.5.2.2.轻型病例：组织病理学改变与重型基本相同，不同的是整个表皮和真皮上部嗜酸性粒细胞浸润更为广泛，出现嗜酸性海绵形成和嗜酸性微脓肿。

　　1.5.3.落叶型天庖疮

　　早期病变是在表皮粒层内或其下部形成裂隙，再发展成水疱，伴棘层细胞松解。陈旧性损害中棘层肥厚及角化过度，真皮上部和棘层细胞内有少许炎性细胞浸润。

　　1.5.4.红斑型天疱疮

　　与落叶型天疱疮基本相同。在陈旧性损害内可见毛囊角化过度，伴棘层细胞松解和粒层细胞角化不良现象。

　　1.6.电镜与免疫电镜检查

　　1.6.1.电镜检查主要是棘层细胞间黏合质或糖被膜溶解，桥粒破坏，细胞间结合丧失，棘层细胞松解。各型天疱疮病变基本一致.但其程度各有不同。

　　1.6.2.免疫电镜检查发现IgG沉积在表皮细胞间隙内，与棘层细胞松解部位相一致。

　　2.鉴别诊断：应与下列疾病鉴别诊断。

　　2.1.大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎。

　　2.2.大疱性多形红斑：发病急重，病程短，有发热、关节痛等显著的全身症状。有红斑、斑丘疹、紫癜及大疱等多形性皮疹。尼氏征阴性。

　　2.3.中毒性表皮坏死松解症：发病急，发展快，全身症状重。皮损为大面积深红或暗红色斑片上迅速出现松弛性大疱及大片表皮剥脱，类似大面积烫伤。尼氏征阳性。大多由药物过敏所致。

　　2.4.剥脱性皮炎：常由药物引起，发病急，有高热等全身症状，或伴全身系统症状。亦可由银屑病等某些皮肤病演变而来。尼氏征阴性。

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