天疱疮的治疗概要:
天疱疮应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充。首选皮质激素。以保护清洁、防治皮损继发感染和促进皮损愈合为原则,并涂激素或激素-抗生素油剂。中医认为以脾肾虚损为主,治宜益肾健脾补气,用补中益气汤、六味地黄汤加减。
天疱疮的详细治疗:
【治疗】
原则是早诊断、早治疗、规律服药、长期随访。治疗的首要目的是制止形成新的水疱。
1.支持疗法:应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。
2.全身治疗:
2.1.首选皮质激素:泼尼松的起始量为120~180 mg/d;或60~1D0 mg/d,起始用量至无新的损害出现1~2周即可递减,每次递减5 mg,1~2局减1次,低于30 mg/d后减量应慎重,直到每天10~15 mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30 mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
2.2.免疫抑制剂:通常先用激素控制病情后再加用免疫抑制剂,亦可因激素产生了严重并发症时加用硫唑嘌呤。取得疗效后,一般先减激素量,以后再逐渐减免疫抑制剂量至维持量。硫唑瞟呤每日100mg,分2次口服,用药6~8周才起效;环磷酰胺每日100mg,分2次口服,或每日100mg静脉注射。亦可用环磷酰胺400~600mg,每周静脉注射1次。免疫抑制剂应用2~4周后才发挥作用。亦可用霉酚酸酯(MMF)每日1~2g。环孢菌素A,每日5~8mg∕kg,分2次口服,4~6周病情控制后,减为每日2~3mg/kg。甲氨蝶呤,每周10~25mg,肌注或静滴,但循证医学警示,会增加死亡率,不推荐使用。
2.3.抗生素:继发感染者应用抗生素。
3.局部治疗:以保护清洁、防治皮损继发感染和促进皮损愈合为原则。水疱较多时,可将疱液抽去,但不必剪除疱壁,因其有保护作用,损害广泛者可采用烧伤病房的暴露疗法。亦可用1:8 000高锰酸钾溶液或1:5 000新洁尔灭清洗病灶或浸浴。糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔、锌氧油或10%的紫草油,亦可用紫草油纱布敷贴糜烂面。口腔损害可用2%硼酸溶液漱口。并涂激素或激素-抗生素油剂;疼痛明显者,在进食前涂3%苯唑卡因硼酸甘油溶液,或有1%普鲁卡因溶液含漱。应注意口腔念珠菌感染的防治。
4 中医治疗:中医认为本病早期主要为湿热毒聚所致,治宜清热利湿解毒,可选革薢渗湿汤、黄连解毒汤加减。病情缓解期,以脾肾虚损为主,治宜益肾健脾补气,用补中益气汤、六味地黄汤加减。
5.霉素和乙酰胺合用:米诺环素(美满霉素)50 mg,每天2次,乙酰胺0.4 g,每天3次。
6.金制剂:常用的是消炎镇痛药、抗风湿药、金硫丁二钠(gold sodium thiomalate)。每周肌内注射1次,第1次为10 mg,第2次为25 mg,以后每周50 mg,直至皮损控制,天疱疮抗体滴度下降。如合并应用糖皮质激素患者,宜先减少糖皮质激素用量,然后以金制剂维持治疗,每3~4周肌肉注射50 mg,,一般是在其总剂量达到300 mg以上时出现疗效。
7.氨苯砜(DDS):对轻型或小疱型天疱疮患者可能对氨苯砜有效,剂量为50 mg,每天2次。或与糖皮质激素合用,减少后者用量。
8.四环素和烟酰胺合用:对某些天疱疮患者可能有效。四环素剂量为2 g/d,烟酰胺l.6 g/d,分次服用。
9.中药雷公藤制剂:对轻型及减少急性渗出有一定帮助,与皮质激素合用疗效更佳。
10.血浆置换疗法(plasmapiloresis):病情严重、应用大剂量激素有不良反应及疗效差者,l~2l/次,每周1~Z次。连续4~10次。
11.大剂量丙种球蛋白冲击疗法:对大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗不能控制的病例可能有效。剂量为每天0.4 g/kg,静脉滴注,连用3~5天,糖皮质激素同原剂量,控制后糖皮质激素减量,必要时1个月后重复一次。
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