临床表现
1.躯体方面:肢体细长,指距大于身高,下部大于上部,蜘蛛指、胸骨内凸或鸡胸,长方头、狭长脸、上腭方形高耸。关节囊和韧带松弛、弱,膝关节向后弯曲(过伸性),手摭足、髋膝关节有反复脱位。缺少皮下脂肪,股疝较为常见。
2.眼部:晶体半脱位(晶体异位),虹膜盛额.青光眼,严重近视,自发性视网膜剥离。
3.心血管系统:升主动脉近段有进行性弥漫性扩张,严重主动脉瓣关闭不垒,二尖瓣也有关闭不全。肺动脉段明显突出,偶有肺囊肿。
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