大疱性类天疱疮病因_大疱性类天疱疮是什么原因引起_大疱性类天疱疮有哪些原因

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大疱性类天疱疮的病因

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　　病因

　　病因未明，一般认为是一种自身免疫性疾病，70%～80%的患者血清中可以检测到抗基底膜自身抗体，主要是IgG。

　　大疱性类天疱疮抗原(BPAG)有两种：

　　①主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处，为高分子量(23万)的多肽。

　　②次要抗原为BPAG2，它是低分子量(18万)的跨膜结构蛋白，氨基端位于基底细胞内半桥粒附着斑处，羧基端位于基底细胞外的透明板内，细胞外主要是胶原蛋白区。由非腔原区分隔成l5段，现在用融台蛋白技术检测大疱性类天疱疮患者血清，发现类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认为在该病发病上起主要作用。抗基底膜带的类天疱疮抗体，主要是IgG，有IgG3和IgG4亚型，前者最常见。也有IgM、lgA、IgD和IgE。

　　发病机制

　　类天疱疮抗原与抗体结合，激活补体，过敏毒素C3a和C3a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸收嗜酸性粒细胞并粘附到基底膜上，释放溶酸体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。

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