1.临床表现:
本病多见于60岁以上老人,性别上无明显差异,男性稍多于女性。多数患者皮损泛发,好发于胸腹、腋下、腹股沟和四肢屈侧。大约15%~30%的患者皮损可局限性分布,如躯干,下肢尤为常见。初发皮损70%为水疱,少数是水疱合并红斑、丘疹。大疱多发生在红斑基础上,也可发生于健康皮肤上,在消退的陈旧性损害边缘也可出现新的散在性水疱。水疱自樱桃大至核桃大,最大直径达7cm、呈半球状,疱壁紧张,疱液澄清,久之因纤维蛋白凝固浑浊呈胶样,有时带血性。疱壁较厚可数天不破裂。尼氏征阴性。水疱破裂后糜烂面不扩大且愈合较快,痂脱落后常留有色素沉着。皮疹成批出现或者此起彼伏。患者有不同程度的瘙痒或烧灼痛。
8%~39%的患者可粘膜损害,多在皮损泛发期或疾病后期发生,主要侵犯舌、唇、腭、颊、咽、外阴、肛周等处粘膜,粘膜上发生小水疱,很快糜烂,较易愈合。
2.大疱性类天疱疮还可有下列临床亚型:
2.1.小疱型:簇集分布的小水疱,疱壁紧张,类似癌疹样皮炎;
2.2.多形性型:躯干、四肢有小丘疹、水疱,瘙痒,无小肠病变;
2.3.增殖型:罕见,限于腹沟、腋和脐部,增殖性斑块伴结痂,病理改变为表皮下水疱伴假性上皮瘤样增生;
2.4.结节型:角化过度的结节和斑块上发生水疱;
2.5.局限型:多见于中老年妇女。小腿仲侧面发生大疱。愈后不留瘢痕,可自行消退。
3.并发症:
本病可与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、银屑病、扁平苔癣、SLE、糖尿病等并存。与恶性肿瘤的关系尚无定论。皮疹成批出现或此起彼伏,病情可反复迁延,但全身情况较好,预后相对较好。年老体弱而有继发感染者亦可导致死亡。
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