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大疱性类天疱疮的诊断

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　　诊断检查：

　　病理检查：表皮下单房性张力性大疱，疱腔内有纤维素网和嗜酸性、嗜中性粒细胞及淋巴细胞。真皮乳头层血管周围有嗜酸性及嗜中性白细胞等炎性细胞浸润。

　　直接免疫荧光检查：红斑或水疱周围正常皮肤的BMZ可见IgG和C3呈连续线状沉积，有时可伴有IgM、IgA或IgE。

　　电镜检查：可见表皮BMZ模糊和断裂。免疫电镜发现IgG和C3沉积于基底细胞质膜下方和透明板内，与水疱形成的原发部位相一致。

　　实验室检查：1/3～1/2患者周围血嗜酸性粒细胞升高，l/2～2/3患者血清IgE增高。10%～80%患者血清中有抗表皮基底膜带循环抗体，主要是IgG，其次是IgA和IgE，血清抗体滴度与皮损严重程度和病情活动之间无平行关系。此种抗体也存在于获得性大疱性表皮松解症、妊娠疱疹、瘢痕性类天疱疮中。偶尔见于银屑病、小腿溃疡、烧伤患者、元特征性。病程及预后：慢性经过。3年内有50%病人缓解。

　　诊断要点：

　　①好发于老年人;

　　②全身泛发性紧张性大疱，不易破裂，但破后易愈合。尼氏征阴性;

　　③组织病理为表皮下水疱，无棘层松解;

　　④BMZ有lgG和C3一连续线状沉积，部分患者血清中有抗BMZ循环抗体。

　　鉴别诊断：

　　(一)寻常型天疱疮

　　好发于中年人，损害为全身性，60%病前有口腔粘膜损害，病变部位在棘层，因而在皮肤上可出现大小不一的浆液性水疱，尼氏征阳性，疱破后遗留愈合缓慢的靡烂面，有油腻性的痂皮，无家族史。皮损及血液中可测到天疱疮抗体。直接免疫荧光检查IgG和C3沉积在表皮细胞间。病程较长，愈后不良。

　　(二)疱疹样皮炎

　　好发于中年男性，典型的发病部位在肩胛、四肢的伸面，皮损为多形性，但以成群分布的水疱为突出，排列呈环状，尼氏征阴性，剧痒，无一定季节性。KI试验、嗜酸性粒细胞计数及病理组织象有助于鉴别。直接免疫荧光检查IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头，病程较长，预后良好。

　　(三)成人线状IgA大疱性皮病

　　本病为发生于成年人的，无典型发疹部位，皮损为多形性。临床表现类似疱疹样皮炎和类天疱疮，直接免疫荧光检查发现IgA呈线状沉积在表皮基底膜带上。

　　(四)瘢痕性类天疱疮

　　有泛发性皮损时与大疱性类天疱疮无论临床和病理包括直接免疫荧光检查均不易区别，但该病粘膜损害严重，愈后瘢痕显著。免疫电镜发现IgG和C3主要沉积在透明板内，部分在致密板下。

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