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皮质-纹状体-脊髓变性 (皮质-纹状体-脊髓变性,脊髓)

皮质-纹状体-脊髓变性的治疗

  1.治疗对策:

  1.1.治疗原则:目前CJD仍是无法治愈的致死性疾病;治疗一般为对症治疗。

  1.2.治疗计划:对症治疗,如痉挛性肌张力增高用巴氯芬(baclofen,利奥来素),肌阵挛用氯硝西泮(氯硝安定),痴呆试用脑复康、脑蛋白水解物、哌醋甲酯(利他林)和尼麦角林(脑通)等。

  2.病程观察及处理:

  2.1.病情观察要点。

  2.2.疗效判断与处理。

  3.临床启示:从病例介绍可以学习特殊影像改变和临床表现结合诊断CJD的经验。脑脊液14-3-3蛋白对于CJD的特异性和敏感性尚待于进一步探讨。脑组织中检测到异常朊蛋白PrPsc虽然是金标准,但由于不能完垒避免医源型CJD的发生,目前国际上已经不再提倡活检诊断CJD。现代影像学分辨率越来越高,显示病灶更清楚,影像学医师和临床医师应该通过这些新的影像信息来辅助诊断。

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