病因和发病机制
病因AFLP病因至今尚不明了。由于本病大多发生在妊娠晚期,平均妊娠35~37周,故有学者认为,其发生与妊娠晚期体内激素水平变化有关,妊娠可使体内雌激素等明显增加,这些激素能动员来自脂肪组织中的脂肪酸,使其大量增加,刺激甘油三酯在肝脏的合成,在此基础上如伴有营养障碍等因素,可引起脂肪氧化物质缺乏或与脂肪转化有关的酶系统受损导致脂肪代谢障碍。有学者在35个家庭中研究发现,当其胎儿有长链3-羟酰基-辅酶A脱氧酶(LCHAD)缺陷时。其母亲在孕期均有AFLP等孕期不良并发症,故有学者认为,胎儿LCHAD活性缺陷与母亲孕期AFLP疾病发生演变有关。
病理
该病肝组织学改变为肝细胞弥漫性微谪性脂肪变性,肝细胞肿大,胞浆内散在脂肪空泡,肝重量减轻,但炎症坏死不明显,肝小叶结构基本正常。肝细胞呈气球样变为最早的形态学改变,脂滴直径<1μm,进一步发展为微泡性脂滴,直径2-12μm,再进一步发展为肝细胞巨大空泡。2/3病例可伴有不同程度的胆汁淤积。电镜下Reyes发现线粒体多形性肿大伴透明包涵体。
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