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肾淀粉样变肾损害的诊断

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　　诊断检查：

　　一、病理变化

　　1.光学显微镜早期可见肾小球系膜区有淀粉样物沉积，但系膜细胞不增多，此不同于糖尿病肾病之早期。晚期进而沉积于肾小球毛细血管基膜，使之增厚，毛细血管闭塞、肾小球荒废，使肾小球形成无结构的淀粉样物质团块。

　　2.HE染色淀粉样物质呈浅粉色团块，刚果红染色呈砖红色团块，偏光显微镜下呈苹果绿色双折光物质。

　　3.淀粉样物质沉积可引起反应性淋巴细胞和单核细胞浸润，出现异常巨细胞，纤维组织增生。

　　4.免疫荧光可见IgM，IgE，lgG，C1、C2、C3、清蛋白及纤维蛋白等在肾小球，特别系膜区，呈团块状沉积。用抗轻链蛋白血清，抗AA血清检测，更有诊断和鉴别意义。

　　5.电镜下淀粉样物质呈直径为8～10nm无分支的僵硬的杂乱排列，可出现在肾小球系膜区、基膜以及肾间质小动脉等部位。

　　二、诊断

　　1.完整淀粉样变的诊断应该包括：①淀粉样变的定性;②原发病;③淀粉样物质的类型，④重要脏器受累程度;⑤并发症。

　　2.淀粉样变的临床表现缺乏特异性，遇有下列情况时，应考虑肾脏淀粉样变的可能：①40岁以上既往健康的患者新近发生蛋白尿或肾病综合征，尤其是同时出现其他器官受累时;②慢性感染性疾病或类风湿关节炎的患者发生蛋白尿或肾病综合征;③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿。

　　3.肾脏活组织光镜及电镜检查是公认的淀粉样变诊断“金标准”。肾脏活组织切片作刚果红染色、偏光显微镜检查的特征性表现是肾脏淀粉样变的主要诊断依据。电镜检查发现系膜区有特征性的无分支的淀粉样纤维结构，可确诊刚果红染色阳性及阴性的肾脏淀粉样变。

　　4.免疫学检查对AL型淀粉样变有提示诊断价值。血和尿蛋白电泳和免疫电泳，或血清免疫球蛋白定量测定，发现特殊的免疫球蛋白或轻链单克隆增多，对AL型淀粉样变的诊断有重要意义。血或尿本-周蛋白阳性也具有同样的诊断意义。

　　5.骨髓检查发现多发性骨髓瘤细胞，常提示有AL型淀粉样变的可能。

　　6.血β2微球蛋白长期增高，可引起组织内发生Aβ2M蛋白淀积增多，提示淀粉样变的可能。

　　7.肾脏影像学检查如CT、B超、放射性核素显像及X线检查等可了解肾脏大小及外形的变化，但不能对淀粉样变做出特异性诊断。

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