临床表现：
(一) 临床表现：
1.肾外表现：
1.1.原发病的表现。
1.2.肾外淀粉样变的表现取决于淀粉样物质沉积的部位。心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭;胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾肿大;皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等改变;侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征。
2.肾脏表现：
2.1.蛋白尿 常见，并可作为惟一的肾脏表现而存在多年，重者可有大量蛋白尿和肾病综合征。
2.2.血尿 相对少见，有明显血尿且呈均一型者常提示下泌尿道淀粉样物质浸润。
2.3.白细胞尿 不常见。
2.4.管型尿 不常见。
2.5.高血压 约有半数患者可有不同程度的高血压。
2.6.肾小管功能障碍 可表现为肾性糖尿、肾性尿崩、范科尼综合征、酚红排泄速度减慢及小分子蛋白重吸收能力下降。
2.7.肾衰竭 慢性肾衰竭较为常见，一般认为这种慢性肾衰竭肾脏萎缩的程度不如其他疾病引起者明显。
2.8.肾静脉血栓形成 是肾淀粉样变的常见并发症，表现为肾功能下降，蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大，急性肾静脉血栓形成时腰痛明显。其他静脉也可发生血栓形成。
2.肾外淀粉样变的表现取决于淀粉样物质沉积的部位。心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭;胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾肿大;皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等改变;侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征。
(二)肾脏表现
1.蛋白尿 常见，并可作为惟一的肾脏表现而存在多年，重者可有大量蛋白尿和肾病综合征。
2.血尿 相对少见，有明显血尿且呈均一型者常提示下泌尿道淀粉样物质浸润。
3.白细胞尿 不常见。
4.管型尿 不常见。
5.高血压 约有半数患者可有不同程度的高血压。
6.肾小管功能障碍 可表现为肾性糖尿、肾性尿崩、范科尼综合征、酚红排泄速度减慢及小分子蛋白重吸收能力下降。
7.肾衰竭 慢性肾衰竭较为常见，一般认为这种慢性肾衰竭肾脏萎缩的程度不如其他疾病引起者明显。
8.肾静脉血栓形成 是肾淀粉样变的常见并发症，表现为肾功能下降，蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大，急性肾静脉血栓形成时腰痛明显。其他静脉也可发生血栓形成。
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