治疗:
1.淀粉样变性的治疗:淀粉样变性目前尚无有效的治疗方法,对继发性淀粉样变性,去除病因及治疗基础原发病较为重要,但原发性淀粉样变性则预后很差。
2.AL型肾淀粉样变的治疗:一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效,可延长生命。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果,相反可加重肾脏损害。
3.非AL型肾淀粉样变的治疗:AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变,治疗原发疾病,如结核、慢性感染等,常可使临床症状好转。
4.肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗:肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗与原发性肾小球疾病急进性肾小球肾炎类似,早期诊断并及时治疗至关重要,主要治疗措施也是激素冲击治疗、免疫抑制药冲击治疗及血浆置换等。
5.淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗:血浆输注可以暂时缓解特发性淀粉样变患者的凝血功能障碍,但维持时间较短。血浆置换可能改善淀粉样变继发性凝血因子X减少,缓解患者的凝血功能。淀粉样变继发血管栓塞性并发症时,全身给予抗凝治疗有效。
6.支持治疗与对症治疗:肾衰竭时可进行血液净化透析治疗及肾移植术。但原发病或致淀粉样变因素不除,移植肾同样可发生淀粉样变。使用高相容性高流量透析对β2微球蛋白的清除率及吸附率高于普通血液透析。
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