临床表现:
1.骨髓型ARS:
1.1.轻度
临床症状少而轻,约1/3患者无明显临床症状,病程分期不明显。患者常出现头晕、乏力、恶心和轻度食欲缺乏等,仅对症治疗,不需要住院。于照后1~2天,白细胞(WBC)有一过性升高,约10×10^9/L,并有少量质变,如核棘突和核固缩现象;血小板(PLT)、红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)无明显变化,血液生化指标正常,无死亡危险。
1.2.中度和重度
两者临床过程相似,仅严重程度不同,造血功能障碍是其特点并贯穿疾病全过程,有明显阶段性,可分为初期、假愈期、极期和恢复期:
1.2.1.初期(照后当天至4天)。主要表现为神经内分泌紊乱,特别是自主神经系统紊乱明显:照后数小时,出现头晕、乏力、食欲减退、恶心和呕吐等症状,有的病人出现心悸、失眠和体温升高;中度病人呕吐,多发生在受照2小时后,重度多发生在2小时之前,甚至在1小时左右,呕吐多为3~5次,一般持续一天,重度者出现腹泻。如果头面部受照剂量偏大时,患者可出现口唇肿胀、面部发红、眼结膜充血和腮腺肿大;重度者上述症状出现早而且严重。
血象变化:照后数小时至照后1天,外周血WBC可升到10×10^9/1。以上,或有轻度减少,重度者WBC升高明显;照后1~2天,外周血淋巴细胞绝对值急剧下降,中度可降至0.9×10^9/L,重度达0.6×10^9/L。物质代谢尚正常。
1.2.2.假愈期(照后5~20天)。初期的症状明显减轻或基本消失,但造血组织的病理变化仍在进展。一般照后7~12天,白细胞降至第一个低值,降低程度重度者低于中度,随后WBC出现一过性同升,后又继续下降;PLT下降出现时间晚于WBC,常于照后两周出现减低,中度约60×10^9/L。,重度30×10^9/L;RBC和Hb变化不明显。在假愈期末出现脱发,假愈期长短与疾病的严重程度有关,中度延长至照后20~30天,重度为照后15~20天。
1.2.3.极期(照后20~35天)。开始的征兆为:
症状复现而且严重;
明显脱发;
皮肤黏膜出血;
红细胞沉降率增快;
WBC降至2×lO^9/L,PLT降至20×10^9/L;
1.2.3.6.发热,进入极期后表现为:严重疲乏、食欲缺乏、恶心呕吐,重度者出现腹泻;WBC、PLT和Hb继续降低;外周血涂片可观察到WBC质变,如中毒颗粒、浆空泡和核固缩等。
由于造血功能障碍和免疫功能低下所引起的感染是极期的主要临床表现之一。感染常见的部位为口咽部、呼吸系统、皮肤和泌尿系统等,多发生于中性粒细胞<1×10^9/L时。常见的致病微生物有球菌、杆菌、真菌和病毒,可为外源性和内源性感染。
出血是极期又一个重要临床表现,多发生于黏膜和皮肤,可有鼻出血、尿血、便血和略血等;重度者也可出现电解质失衡等临床表现。
1.2.4.恢复期(照后35~60天)。临床内科学的发展,为ARS的救治给予了有力支撑,经综合治疗后,中、重度ARS可出现宏观无极期表现,大多能度过极期进入恢复期。病人在恢复期表现为症状缓解、感染控制、造血功能恢复、血象正常、毛发新生(发生在照后两个月末);照后2~4个月免疫和造血功能恢复照前水平,但性腺功能恢复较慢;一般来说,重度者生育能力多难恢复。
1.3.极重度
病情进展快,临床分期不明显,造血功能受到严重破坏,伴有凶险的感染和广泛的出血。仝身受到>10Gy照射的患者,目前国内外尚无一例存活。极重度骨髓型ARS是骨髓移植的适应证。值得注意的是即使移植成功,病人常死于肺部严重感染、肺纤维化或多脏器功能衰竭。
2.肠型ARS(肠型综合征):
胃肠道为其主要的病变部位。病人出现顽固的腹痛、腹泻、血水便和电解质失衡,加之难以控制的感染和多器官功能衰竭,常是导致死亡的主要原因。2004年10月21日山东济宁辐照装置事故中某例受到20~25Gy的全身照射,临床诊断为肠型ARS,照后7天进行同种异体外周血干细胞移植而且成功,但照后33天死于多器官功能衰竭。
3.脑型ARS:
病变以中枢神经系统为主,如果受照者出现高热、血压降低和认知障碍,常预示遭受致死剂量的照射,病人很快死亡。1958年12月30日美国洛斯阿拉姆斯研究所钚回收工厂发生临界事故,一名工作人员全身受照,剂量约45Gy,照后数分钟病人即出现运动失调和定向障碍;照后11分钟,出现语无伦次,恶心、呕吐、呼吸加快;照后20分钟,神志不清、四肢抽搐、血压下降、皮肤发绀、四肢冰凉,继而全身肌肉抽搐,随即休克;照后34.7小时死亡。
其照后6小时外周血淋巴细胞绝对值为0;照后14~20小时WBC升高25×10^3/L以上;照后24小时骨穿物呈水样,血液生化指标亦异常;尸体解剖发现大脑水肿、小脑轻度水肿、脑弥漫性小血管周围出血和水肿、全身广泛出血等。
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