病因和病理
病因至今未明。由于约半数希尔德病患者的CSF中IgG增高,少数患者检出寡克隆带,脱髓鞘性病灶内可见淋巴细胞浸润,有的患者用类固醇激素及环磷酰胺等免疫抑制剂治疗有效,因此认为希尔德病属于自身免疫性疾病。
希尔德病的病理特点是:
1.大脑半球白质是病变特有的部位,两侧病变常不对称,多以一侧枕叶为主。
2.轴索累及较轻。
3.新鲜病灶可见血管周围有淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,淋巴细胞内有髓鞘分解颗粒。
4.晚期有胶质细胞增生。
5.有些病例还有视神经、脑干、小脑、脊髓等处散在的MS相似的脱髓鞘斑。
6.也可见明显的组织坏死和空洞。多数学者认为希尔德病是发生于幼年或少年期的严重而广泛的MS的变异型,但也有人认为是独立的疾病。
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