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希尔德病的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.电生理学检查

　　1.1.1.脑电图(EEG)：可表现为轻度至重度程度不同的异常的以高波幅慢波占优势，也可见异常的阵发性棘波，但均为非特异性改变，仅反映脑组织病变的部位和范围。与SSPE的重要区别是，后者可特有假节律性高波幅放电。

　　1.1.2.诱发电位：因枕叶白质最易受累而导致皮质盲，故视觉诱发电位(VEP)多有异常。采用模式翻转VEP检查发现，皮质盲患者的VEP异常与患者的视野及主观的视敏度缺陷相一致。MS患者的VEP异常多提示视神经受损，具有一定的鉴别意义。

　　1.1.3.神经传导速度(NCV)：因希尔德病不累及周围神经，所以NCV正常，而ALD常累及周围神经，可以此与ALD鉴别。

　　1.2.影像学检查CT可显示脑白质大片状低密度区，以枕、顶和颞区为主，可累及一侧或两侧半球;MRI显示本病的脱髓鞘病灶优于CT，脑白质可见长Tl、长T2弥散性病灶。MRI可发现CT上未显示的脱髓鞘病灶。

　　1.3.脑脊液(CSF)检查：单个核细胞(MNC)可完全正常，或轻度增高，可约达50×10^6/L。蛋白轻度增高，部分患者可见CSF—IgG指数增高，一般病例不出现寡克隆区带，个别患者可检出。

　　1.4.血液生化检查

　　临床怀疑为希尔德病的患者应常规检查血液中极长链脂肪酸(VLCFA)含量，因本病临床上易与肾上腺白质营养不良(ALD)相混淆，血中极长链脂肪酸升高，是ALD特异性诊断标准，应常规检查。

　　希尔德病的诊断尚无特异性临床及辅助检查指标，主要根据病史、病程经过、临床表现及某些辅助检查综合判定，以下标准可作为临床诊断的参考：

　　1.4.1.幼儿或青少年期发病，男性较多。

　　1.4.2.呈慢性、亚急性进行性加重病程，多于数月至数年内死亡。

　　1.4.3.临床虽无特异性症状和体征，但痴呆或智能减退、精神障碍、同向性偏盲、皮质盲、皮质聋、不同程度的偏瘫、四肢瘫、截瘫及锥体束征和假性延髓性麻痹等弥散性脑损害症状较为常见。

　　1.4.4.影像学检查有脑白质大片脱髓鞘证据，CT显示脑白质大片状低密度区，以枕、顶和颞区为主，可累及一侧或两侧半球。MRI可显示脑白质长T1、长T2弥散性病灶。

　　1.4.5.EEG可出现轻度至重度异常，以高波幅慢波占优势，为非特异性改变。

　　1.4.6.NCV正常。

　　1.4.7.外周血中VLCFA含量正常。

　　2.鉴别诊断：希尔德病临床上最易与ALD混淆，此外，还需与MS、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、亚急性硬化性全脑炎(SSPE)和弥散性脑占位病变鉴别。

　　2.1.与ALD鉴别：希尔德病尤应注意与ALD进行鉴别。ALD仅累及男性，多伴有周围神经受累而有NCV异常，部分病例可有艾迪生病的表现，血中VL,CFA升高是特异性诊断指标。

　　2.2.与MS鉴别

　　2.2.1.MS发病年龄在10～50岁，以20—40岁最多见，且女性多见。

　　2.2.2.临床确诊的MS病程中有2次发作，或有2次或以上的缓解复发;中枢神经系统有2个或2个以上分离性病灶的体征，且病变可累及脑干、小脑、脊髓和视神经等。

　　2.2.3.病程早期首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼视力减退或失明，感觉异常、肢体疼痛或麻木、复视、共济失调等。以智力障碍、精神异常和痫性发作起病者极少见。

　　2.2.4.多为急性、亚急性起病，也可慢性起病。

　　2.2.5.CSF寡克隆带阳性率可高达90%以上，CSF—IgG指数增高可达70%以上。

　　2.3.与ADEM鉴别

　　2.3.1.患者多为儿童和青壮年。

　　2.3.2.急性起病，病前1个月内常有感冒、发热、感染、发疹、疫苗接种史、受凉、雨淋、分娩和手术史等。平均潜伏期7～14天。

　　2.3.3.出现严重的脑和脊髓弥散性损害的临床表现，精神症状和意识障碍较突出。脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脑实质损害出现惊厥、精神异常、意识障碍、偏瘫、偏盲、视力障碍、不随意运动、脑神经麻痹和共济失调等。脊髓损害出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。

　　2.3.4.病情险恶，多在病后数日至1个月死亡。

　　2.3.5.CSF压力、MNC和蛋白可增高，无特异性。

　　2.3.6.EEG多为广泛中度以上异常，常见θ和δ波，但可见棘波和棘一慢综合波。

　　2.3.7.CT和MRI可发现脑和脊髓白质内散在的多发病灶。

　　2.3.8.肾上腺糖皮质类激素制剂治疗有效。

　　2.4.与SSPE鉴别SSPE是麻疹样病毒引起的脑慢病毒感染疾病。

　　2.4.1.发病隐袭，潜伏期平均可达6年;

　　2.4.2.发病年龄2—20岁，学龄儿童多见，男女发病率比3：1.农村多于城市;

　　2.4.3.早期(数周至数月)性格、行为改变、情绪不稳、学习成绩下降、记忆力减退、逐渐出现痴呆;其后(1—3个月)的典型症状是肌阵挛抽搐，或舞蹈样动作、手足徐动、肌强直、共济失调、癫痫发作等;继之出现角弓反张、去大脑强直和昏迷;

　　2.4.4.血清和CSF麻疹病毒抗体滴度增高;

　　2.4.5.EEG周期性发作高波幅慢波或棘一慢波，周期4～20秒;

　　2.4.6.CT显示脑室扩大、皮质萎缩，也可见单个或多数低密度病灶。

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