1.无家族性:
幼儿或青少年期发病,男女发病之比约为4:1。
2.大多呈:
亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解一复发。
3.无特异性临床表现:
痴呆或智能减退、精神障碍、同向性偏盲、皮质盲、皮质聋、不同程度的偏瘫或四肢瘫和假性延髓麻痹是最常见的临床发现。也可见痫性发作、行走困难、锥体束征、共济失调、视乳头水肿、眼肌麻痹、核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和大小便失禁等。
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