临床表现
1.先天性晶状体脱位:
是指出生后即出现单纯晶状体脱位,不合并其他眼部异常,常为双侧性、脱位晶体约80%以上病例是向上方偏移,检查时,必须通过散瞳才能看到晶体赤道部,裂隙灯下可见晶体悬韧带部分缺失或稀少,这种轻度的晶体不全脱位,病人可以无自觉症状,只是当晶体因倾斜出现近视或散光时,病人才自觉视力下降,部分病例由于悬韧带缺失的范围大,不散瞳下也可以看到晶体赤道部,这时病人可出现单眼复视,当晶体全脱位,脱入前房或脱入玻璃体腔内时,病人出现明显的症状,继发青光眼时出现一系列眼压升高症状。
2.Marfan综合症:
是全身中胚叶组织发育不良性疾病,也称蜘蛛指(趾)综合症,此病并不罕见,常双侧发病,晶体的形状和大小可以正常,但位置改变,约60%以上向上方偏移,部分病例可发展为晶体全脱位。眼部表现还可以合并青光眼、高度近视、白内障、大眼球,眼球震颤、弱视、斜视、脉络膜缺损、黄斑缺损,视网膜脱离以及前房角异常等,全身可合并体型高、瘦,肢指(趾)细长,先天性心血管疾病,主动脉破裂可致死亡。
3.Marchesani综合症:
wel(1932)首先报告本病,也称Wei-Marchesani综合症。晶体小球形晶体与晶体脱位可同时出现,常易使晶体嵌顿于瞳孔,致瞳孔阻滞性青光眼,急性眼压升高,此外,眼部异常还包括屈光性高度近视小角膜,上睑下垂和眼球震颤等,全身在骨骼改变方面,与Marf-an综合症刚好相反,体型矮胖(肢趾)粗短,心血管系统并没有异常。
4.同型胱氨酸尿症:
是由于胱硫醚合成酶缺陷所引起的一系列病变。(1962)由Carson首先报告,临床表现可见血中及尿中出现高浓度的同型胱氨酸,眼部常见晶体向下方偏移,呈进行性加重脱位,最后晶体脱入前房或玻璃腔内,也可因为晶体球形易嵌顿于瞳孔,导致瞳孔阻滞性青光眼,此外还有白内障、近视、斜视、无虹膜、视网膜囊样变性和视网膜脱离等。全身骨质疏松,可有血栓形成,智力发育低下。
医疗联播:成都看hpv医院哪个好-成都专门治hpv医院前十排名公布
2024-03-20名单公布:成都hpv医院哪个比较好"官方公布"成都HPV定点医院有哪些
2024-03-20滨州儿童多动症哪个医院更专业,家长如何判断孩子患有多动症
2024-03-20官方公布:成都看hpv医院哪个好-成都hpv医院转阴率高的医院名单公布
2024-03-20滨州哪里看儿童语言发育迟缓,儿童语言发育迟缓有哪些表现
2024-03-20HPV就诊:成都hpv专业诊疗中心哪个比较好-成都hpv医院哪家专业
2024-03-20滨州语言发育迟缓看哪个医院,家长如何更好支持孩子语言发育
2024-03-20兰州哪里有白癜风医院 为什么有的人恢复快有的人恢复慢
2024-03-20兰州市看白癜风哪好 白癜风会给青少年带来哪些危害
2024-03-20兰州哪里医院治疗白癜风 女生治疗白癜风的要点是什么
2024-03-20我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司