病因和发病机制:
本病分原发性和继发性。
原发性血色病是一种常染色体隐性疾病,其遗传基因位置为HLA-A3。由于铁代谢障碍,大量含铁血黄素颗粒沉积在组织中,引起组织水肿、坏死、纤维化,最终导致器官功能障碍。最常见的受累器官为肝、脾、胰、心脏、肾脏、皮肤等,其组织含铁量可为正常人的5~100倍。
继发性血色病见于慢性肝脏疾病者(酒精中毒性血色病)、血红蛋白合成缺陷,伴有高度红细胞生成障碍者(红细胞生成性血色病)和多年过量摄入铁质者(药源性血色病、饮食性血色病)。
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