临床表现:
1.心脏外表现:肝大者占95%,脾火者占50%。晚期进展为多叶坏死性肝硬化,1/3的患者发展为肝癌.15%的患者可发生肝昏迷,14%的患者死于呕血。皮肤有显著色素沉着,可呈青铜色或金属样灰色。约10%的患者有口腔黏膜色素沉着.约半数患者手掌指关节、肩、肘、腕、膝、踝关节受累,表现为进行性多关节炎。男性患者通常伴有睾丸萎缩,以至性功能障碍,65%的患者合并糖尿病。
2.心脏表现:心脏多呈弥漫性增大,心肌纤维组织增生,心肌舒缩功能障碍,心腔内可有附壁血栓。心力衰竭通常是其主要的临床表现,且有l/3的患者死于心力衰竭。患者可出现各种类型的心律失常,如阵发性心动过速、心房颤动和扑动、房室传导阻滞等,少数患者可发生体和(或)肺循环栓塞。
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