临床表现
女性性早熟第二性征的出现包括:乳房发育、外阴发育、阴毛腋毛出现、月经来潮等,乳房发育可分5期。临床上常见乳头、乳晕着色,乳晕下可触及圆盘状的结节性乳腺组织,质中等、边界清楚、表面光滑、活动,与皮肤无粘连,乳晕下肿块有压痛。随乳房发育、增大,乳晕下肿块逐渐缩小、消失。乳房可至成人大小。
不同病因分类的女性性早熟性乳房发育症的伴随体征不尽相同。分述如下;
1.真性性早熟性女性乳房发育:
1.1.体质性性早熟女性乳房发育特征与正常青春期乳房发育最为相似,只是开始年龄很小(2岁,甚至更小),身高增长迅速,伴明显的乳房发育,月经来潮,有排卵性月经周期。通常不影响成年期的正常发育,绝经年龄也无明显提前。患者血尿促性腺激素含量与年龄不符,但与性发育阶段一致。尿17一酮类固醇增高,但与骨龄相符。
1.2.中枢神经系统疾病造成的性早熟,当病变范围小时,性早熟常是唯一的症状,容易误诊为体质性性早熟,需仔细检查,动态随访。追问病史可有脑部疾病史,如脑积水、脑膜炎、智力障碍等。某些脑肿瘤,经过一段时同后,可出现下丘脑功能紊乱,如尿崩症、肥胖或其他精神症状,当颅内压增高时,压迫视神经,还可出现视力障碍,视野缺损。
1.3.多发性骨质纤维性发育异常患者,多无家族性倾向,其具有3大特征:①一侧骨组织发生纤维性骨炎;②非隆起性褐色素皮肤沉着,多发生于患侧;③内分泌紊乱。性发育早期即出现阴道出血,血中LH与FSH值增高,对垂体澈素释放激素(LH—RH)呈真性性早熟反应,部分患者血清LH和FSH不高,对LH—RH不起反应。X线检查可发现四肚长骨骨质有疏松区域,形成假性囊肿,可发生病理性骨折。颅底也常见密度增厚区域。
1.4.原发性甲状腺功能减退者,大多表现为第二性征发育延迟,少数可出现性早熟、乳房发育、泌乳、阴道出血、血LH和FSH增高,但对LH—RH反应迟钝,血清雌激素为成人数倍。头颅x线摄片或CT检查可见垂体增生现象,补充甲状腺素后性早熟症状可消失。
2.假性性早熟性女性乳房发育:患者虽有某些性早熟表现,但性腺未发育,下丘脑一垂体功能测定与年龄相符。
2.1.功能性卵巢等肿瘤患者,一般除有乳房发育等某些第二性征和(或)月经来潮外,可全无症状;或自觉腹胀、腹痛、在腹部或盆腔可触到包块,这类患者一般在第二性征发育之前即出现阴道出血,成为其临床特征之一。
2.2.外源性激素引起者,多有误服雌激素药物或经常服用中药滋补品史。血中E2含量很高,可达340pg/ml以上,有乳房增大,乳头、乳晕着色,白带增多或阴道出血。但停药后自然消退,恢复正常。
2.3.单纯性乳房发育可能先出现一侧,易引起家长重视,切忌活检,否则将损伤乳房大部分胚芽,甚至完全阻止该侧乳房发育。
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