病因
主动脉弓及其主要分支的先天畸形,起源于主动脉弓发育演化的异常。弓动脉干于胎生第三周开始形成,连接腹侧和背侧主动脉干之间共有六对,在不同时期,经过复杂的发育及退化过程。第一、二对弓动脉迅速消失,第三对构成颈内动脉,右第四弓动脉迅速消失,第三对尴尬颈内动脉,右第四弓动脉在正常情况下大部消失,仅其腹侧构成无名动脉,左第四弓则构成主动脉弓,第五弓动脉完全消失,第六弓动脉的腹侧构成无名动脉。左第四弓则构成肺动脉,在第六弓动脉背侧构成动脉导管,生后闭合成为动脉韧带。
病理生理
主动脉弓及主要分支的畸形,一般对血流动力学无多大影啊。如无其他畸形同时时存在,常不产生任何症状。但少数病例由于血管环或纤维血管环对气管或/和食管不同程度的压迫,可产生一系列呼吸或吞咽困难,严重者可导致死亡。
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