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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因

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　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因概要：

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。感染等恶性病因会引起机体产生免疫反应或者是是细胞恶性增生。病理：该病的病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官;其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。各种病理改变中，LC增生最具特征性。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的详细解释：

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的流行病学：

　　准确的发病率不清楚。倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。

　　病因和发病机制：

　　本病的病因尚未明，以往有认为是感染性、恶性病因，由于病理切片所见多为分化较好的组织细胞，故此与恶性细胞增生和单核细胞白血病等恶性疾病有别，但也是一类克隆性疾病，其临床上表现多种多样，疾病的预后差异很大。目前，多认为可能是由于免疫调节的缺陷所致。

　　正常的LC的主要作用是处理抗原并将此抗原提呈给淋巴细胞，与Thy-l+细胞和角质细胞共同承担屏障和参与免疫反应的作用。这些细胞能产生某些蛋白或糖蛋白作为免疫调节因子，通过靶细胞上的特异性受体来调节细胞生长和分化。细胞因子对LC具有很强的效应性，这些免疫介质可能与LCH的LC增殖有密切关系。以往发现LCH骨病变中的细胞可自发的产生白细胞介素1(IL-1)和前列腺素E2(PEG)，有人认为骨病变部位的LC，通过局部分泌IL-1直接引起骨的吸收，或通过邻近细胞产生PGE而起作用。这可能是患者多脏器遭受溶解性损害的原因。

　　多年以来的研究尚未找到LCH中细胞因子级联反应的特殊途径，近期Egeler等(1999)从14例LCH患者活检标本中检测10种细胞因子，发现所有CDla+的组织细胞(LCH cell)及CD3+T细胞产生大量的细胞因子，造成确实的细胞因子骤增。LCH细胞产生IL-Ia、GM-CSF、IFN-r及IL-10等4种细胞因子，而T细胞专门产生IL-2、IL-4、IL-5、INF-a，也产生GM-CSF、IFN-γ及IL-3等7种细胞因子，而巨噬细胞能产生GM-CSF、IFN-γ、IL-10及IL-7，部分标本有嗜酸细胞，其中仅少部分能产生IL-5、IFN-γ、GM-CSF、IL-10、IL-3、及IL-7。在大多数活检中，所有细胞因子的表达与年龄、种族或活检部位无关。这一发现提示T细胞在LCH中的突出作用，T细胞与LCH细胞在病灶中的并存提示两种细胞在细胞因子的扩增存在级联反应的作用，可能来自自身的或反馈的刺激产生联锁环状的相互作用。这一连锁作用直接地与LCH的发生有联系，贯穿于LCH细胞的补充、成熟及增殖的全过程。随着研究的深入，这些发现对试验性LCH治疗的基本理论的建立将提供有用的依据。

　　病理：

　　病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官;其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。尸检曾发现同一患者的不同器官，或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病变。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸性粒细胞，形成肉芽肿。

　　各种病理改变中，LC增生最具特征性。LC细胞直径约13μm，胞浆呈均匀粉色，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显;胞浆表达CDla，与花生凝集素和OKT6(CDla)单克隆抗体发生反应，S-100蛋白染色呈阳性;电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Birbeck颗粒。

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