朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因_朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么原因引起_朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因

预约挂号

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因概要：

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。感染等恶性病因会引起机体产生免疫反应或者是是细胞恶性增生。病理：该病的病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官;其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。各种病理改变中，LC增生最具特征性。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的详细解释：

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的流行病学：

　　准确的发病率不清楚。倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。

　　病因和发病机制：

　　本病的病因尚未明，以往有认为是感染性、恶性病因，由于病理切片所见多为分化较好的组织细胞，故此与恶性细胞增生和单核细胞白血病等恶性疾病有别，但也是一类克隆性疾病，其临床上表现多种多样，疾病的预后差异很大。目前，多认为可能是由于免疫调节的缺陷所致。

　　正常的LC的主要作用是处理抗原并将此抗原提呈给淋巴细胞，与Thy-l+细胞和角质细胞共同承担屏障和参与免疫反应的作用。这些细胞能产生某些蛋白或糖蛋白作为免疫调节因子，通过靶细胞上的特异性受体来调节细胞生长和分化。细胞因子对LC具有很强的效应性，这些免疫介质可能与LCH的LC增殖有密切关系。以往发现LCH骨病变中的细胞可自发的产生白细胞介素1(IL-1)和前列腺素E2(PEG)，有人认为骨病变部位的LC，通过局部分泌IL-1直接引起骨的吸收，或通过邻近细胞产生PGE而起作用。这可能是患者多脏器遭受溶解性损害的原因。

　　多年以来的研究尚未找到LCH中细胞因子级联反应的特殊途径，近期Egeler等(1999)从14例LCH患者活检标本中检测10种细胞因子，发现所有CDla+的组织细胞(LCH cell)及CD3+T细胞产生大量的细胞因子，造成确实的细胞因子骤增。LCH细胞产生IL-Ia、GM-CSF、IFN-r及IL-10等4种细胞因子，而T细胞专门产生IL-2、IL-4、IL-5、INF-a，也产生GM-CSF、IFN-γ及IL-3等7种细胞因子，而巨噬细胞能产生GM-CSF、IFN-γ、IL-10及IL-7，部分标本有嗜酸细胞，其中仅少部分能产生IL-5、IFN-γ、GM-CSF、IL-10、IL-3、及IL-7。在大多数活检中，所有细胞因子的表达与年龄、种族或活检部位无关。这一发现提示T细胞在LCH中的突出作用，T细胞与LCH细胞在病灶中的并存提示两种细胞在细胞因子的扩增存在级联反应的作用，可能来自自身的或反馈的刺激产生联锁环状的相互作用。这一连锁作用直接地与LCH的发生有联系，贯穿于LCH细胞的补充、成熟及增殖的全过程。随着研究的深入，这些发现对试验性LCH治疗的基本理论的建立将提供有用的依据。

　　病理：

　　病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官;其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。尸检曾发现同一患者的不同器官，或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病变。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸性粒细胞，形成肉芽肿。

　　各种病理改变中，LC增生最具特征性。LC细胞直径约13μm，胞浆呈均匀粉色，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显;胞浆表达CDla，与花生凝集素和OKT6(CDla)单克隆抗体发生反应，S-100蛋白染色呈阳性;电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Birbeck颗粒。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症【病因】_相关文章

公开讨论：广州治疗神经性皮炎要花多少钱-广州皮炎医院 2025-06-12: 广州治疗神经性皮炎要花多少钱?神经性皮炎是生活中常见的皮肤病，与患者的神经和精神有很大关系。其中是...详情

济南治疗儿童遗尿症哪家好？济南六一儿童医院专业技术好评不断！ 2025-06-12: 从孩子出生的那一刻起，父母给予孩子的爱就在一点一点的付出，从学说话、学走路到一点点的读书写字掌握生...详情

济南孩子遗尿症医院选择？济南六一儿童医院专业团队助力孩子健康成长！ 2025-06-12: 父母对于孩子来说，不仅仅是依赖和亲人，父母更是孩子的老师，是人生路上的引路者。父母存在的意义不仅仅...详情

济南找儿童自闭症医院？济南六一儿童医院口碑出色见证实力！ 2025-06-12: 孩子是父母的盔甲，是家庭的寄托。父母养育孩子成长，孩子也温暖了父母的生活。父母给予孩子无私的爱与支...详情

济南看孩子自闭症的医院！济南六一儿童医院专业解决获赞誉！ 2025-06-12: 在这个瞬息万变的社会，我们对任何的事物都有着一股不信任感，在看病这一方面，我们更加谨慎，尤其是儿童...详情

济南儿童抽动症治疗去哪好？济南六一儿童医院口碑与技术兼备！ 2025-06-12: 一家医院的好坏不是一两句话就能评定的，要从医院的医疗技术水平，专家的团队实力，以及医院的服务质量和...详情

济南看儿童抽动症的医院？济南六一儿童医院专业诊疗凭实力出彩！ 2025-06-12: 孩子的成绩固然重要，但是在面对疾病考验时才发现健康才是关键。不少孩子处在中小学阶段的父母发现，儿童...详情

济南孩子抽动症医院推荐？济南六一儿童医院口碑载道超靠谱！ 2025-06-12: 孩子刚出生时，很多父母表示孩子只要健康就好，将来的人生能够平安顺遂就好。但随着孩子一点一点的长大，...详情

济南治疗儿童多动症好的医院？济南六一儿童医院用专业说话！ 2025-06-12: 孩子的到来带给我们无尽的欢乐，同时也是一个让父母蜕变的过程，从开始的二人生活，到幸福的三口之家，在...详情

济南孩子多动症哪家医院看！孩子多动症就选济南六一儿童医院！ 2025-06-12: 当家庭中有了孩子的加入，给我们的生活带来了更多的欢乐，无论多辛劳孩子就是我们生活的动力。同时，孩子...详情

济南孩子多动症去哪看？济南六一儿童医院实力护航值得信赖！ 2025-06-12: 父母给予孩子无尽的爱，同时也给予孩子厚望，母爱是一种天性和本能，不在其声势浩大而在细水长流之间无尽...详情

杭州男科检查要多少钱？杭州泌尿男性医院排行榜 2025-06-12: 杭州男科检查要多少钱？杭州泌尿男性医院排行榜详情

朗格汉斯细胞组织细胞增生症相关文章

朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病常识更多

朗格汉斯细胞组织细胞增生症_同类疾病症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症嗜酸粒细胞增多单核细胞疾病遗传性球形细胞增多症组织细胞增多症x

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗格汉斯,组织细胞增生）

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗格汉斯,组织细胞增生）