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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.辅助检查

　　1.1.1.血象可一系或全血细胞减少，呈正色素正细胞性贫血，其中多于半数为中等度或更重的贫血，网织红细胞可见轻度升高;66%患者白细胞数>10×10^9/L，少数可降低，66%患者血小板<10X10^9/L。

　　1.1.2.骨髓象有10%～15%LCH患者骨髓增生低下和(或)巨核细胞减少。未发现LCH细胞的骨髓一般增生正常，少数呈增生活跃，有外周血象异常一般也有骨髓受累。

　　1.1.3.X线检查

　　骨骼的X线检查：显示特征性溶骨破坏。扁骨呈圆形或不规则形凿穿样，大小不一，呈地图样边缘锐利;长骨可见圆形或椭圆形囊状物;肋骨肿胀、骨质疏松或呈囊状;椎骨变扁平，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，少数有椎旁软组织肿胀。

　　胸部X线表现：本病由于组织细胞在胸部浸润的部位，形态和机体反应的不同，呈现多种X线征象，X线演变发展过程按自然病程可分为：

　　急性肺泡渗出期：吸收快;

　　间质浸润期：常伴小结节灶(50%);

　　晚期纤维变期：勒一雪病之肺泡渗出浸润和间质浸润约各占65%和18%。

　　1.1.4.病理活检骨髓、肝、肺、淋巴结、皮肤等处的组织活检证实LCH细胞存在是诊断的依据，有条件应做电镜检查显示细胞质中的Birbeck颗粒。穿破皮疹或耳溢出脓液涂片找到典型的LCH细胞有助于诊断。

　　1.2.分型：

　　1.2.1.本病按传统分为三型：

　　勒-雪病(急性婴儿型)，此型常见而严重，主要侵犯内脏和皮肤，临床常见发热、特征性皮疹及肝脾大.发病以小于1岁婴儿为主，约占70%，最小生后10天，由于多脏器功能受损，病死率高;

　　韩一薛一柯综合征(慢性播散型)，又称慢性黄色瘤。典型临床特点为骨质损害、尿崩症、突眼症三联症，多见于2～5岁儿童，男：女为2.3：1，预后较差;

　　骨嗜酸性肉芽肿，是骨组织内局部性较成熟的组织细胞增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润性疾病，可转变为韩-薛一柯病，于2～7岁儿童和青少年多发，男：女为3.3：1，本病预后良好，90%～95%可治愈，单个病灶可有自发缓解。

　　1.2.2.国际组织细胞协会(Histolocytc Society)分型

　　国际组织细胞协会在1983年将LCH分为单系统和多系统疾病二大类型以实施国际治疗方案。

　　有些报道将单系统的多部位型与多系统疾病称为弥散型LCH，并对此型采取较强的化疗方案。

　　1.2.3.分级 1987年Lavin和Osband提出新的分级方法，将此症从整体上进行分级，直接从三个影响预后的主要因素，即年龄、受累器官的数目及其功能状态进行计分后分级，以利于采取相应的治疗对策。在临床实践中避免传统分型的繁琐和重叠，现巳得到广泛的采用。

　　1.3.诊断：根据临床表现出原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损及头部肿物等考虑或怀疑到本病。诊断还需结合X线和病理检查结果。病理检查是本病诊断最可靠的依据，1987年国际组织细胞协会制订出基于病理诊断该病的可信度诊断标准：

　　1.3.1.初诊皮疹压片、皮肤活体组织检查、淋巴结、肿物穿刺或手术标本等，在光学显微镜下发现组织细胞浸润。

　　1.3.2.诊断初诊的基础上，同时具备下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性;②S-100蛋白染色阳性;③α-D甘露糖酶阳性;④花生凝集素结合试验阳性。

　　1.3.3.确诊光镜所见结果加上电镜下发现病变细胞内有Birbeck颗粒和(或)CDla(OKT6)单抗染色阳性即可确诊。

　　1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病进行临床分级，以指导治疗和判断预后。

　　2.鉴别诊断：此症应与临床较多种疾病及与其他组织增生症鉴别：

　　2.1.发热、肝脾大、贫血：应与败血症、伤寒、白血病、恶性实体肿瘤鉴别。

　　2.2.肺部病变：应与粟粒性肺结核、特发性含铁血黄素沉着症鉴别，根据胸部X线特征进行比较并结合临床及实验室检查作分析。

　　2.3.皮肤病变：常被误为湿疹、脂溢性皮炎、慢性皮炎、皮肤念珠菌感染等，故应作印片检查。

　　2.4.突眼：应与绿色瘤、神经母细胞瘤相鉴别。

　　2.5.骨病变：此病骨的不规则破坏、软组织肿胀、骨膜反应等表现应与骨髓炎Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移鉴别。

　　2.6.窦性组织细胞增多症伴淋巴结肿大(sinus histocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)：与LCH在临床体征及X线表现方面不易鉴别。但SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增殖并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合存在，病变细胞CDla抗原阴性，缺乏LrC细胞的特性(包括细胞凹陷，电镜下见胞质的Birkeck颗粒)。另需与一组统称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis，HCH)、Ⅱ类及Ⅲ类组织细胞增生症(包括恶性组织细胞增生症、急性单粒细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤)等疾病鉴别。根据各自的病理特点、细胞形态学及免疫学特征可与LCH作鉴别。以上疾病均少见。

　　LCH还应与Erdheim-Chester病(ECD)鉴别。ECD为非朗格汉斯组织细胞增生，主要累及BM，还有器官浸润。临床上肝、脾大，骨痛，呼吸系症状，劳力性气喘。肺功能显示限制性阻塞性弥散障碍，血气分析有低氧和低碳酸血症。并发症有呼吸衰竭、心力衰竭、肾衰竭。BM活检有不典型组织细胞，胞质嗜酸性，有的有空泡呈黄色瘤样。ECD细胞来源于单核-巨噬细胞，CD68+、CDla+、S100+，无Birbeck颗粒，而LCH细胞来自树突状细胞，CD68+、CDla+、S100+，有Birbeck颗粒。

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