朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状_朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状是什么

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

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　　1.分型：

　　1.1.急性播散型：即Letterer-Siwe病。常发生于9个月内婴儿，起病急，有发热、贫血，肝、脾、淋巴结肿大，80%有皮疹，为群集性、褐红色鳞屑结痂性斑丘疹，头面部似脂溢性皮炎。可有紫癜。皮疹分布于头面、颈、躯干，口腔黏膜可有肥厚或坏死性损害。皮肤及淋巴结有大量不成熟组织细胞浸润。胸部X线检查示多发性肺囊肿。常因严重内脏损害或抵抗力差并发感染于几个月至1年内死亡。

　　1.2.慢性进行型：即Hand-Shuller-Christian病。好发于儿童，而青年、成人较少。主要以颅骨缺损为主的播散性黄瘤样，组织显示泡沫细胞及嗜酸性粒细胞浸润;1/3患者肺门或其周围弥漫性浸润，肝脾及全身淋巴结肿大。可有生长异常或发育迟缓。

　　1.3.良性局限型：即骨嗜酸性肉芽肿。发生于儿童和成人，为单个或多发性骨损害，隐袭性发病，多无症状，X线片示穿凿性骨破坏区，易发生骨折，皮疹与上述2型相似，但少见。

　　2.临床表现：LCH的临床表现变异非常大。发病以婴幼儿时期多见，男性多于女性，男女之比约为1.5：1～2：1。临床症状因受累及器官多少和部位不同而异。目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受累及报道外，其他器官皆可受累。发病年龄越小，受累器官越多而病情越重;年龄越大病变越局限，症状越轻。起病可急可慢。

　　2.1.发病情况 LCH可见于任何年龄，但半数以上病例发生于1～15岁儿童，其中以2岁前发病为多。LS绝大多数于1岁内发病，而HSC多在2岁左右发病，EGB则以2～7岁时为多发。我国对此病的报道似有增加的趋势，但尚缺乏全面的调查资料，杨士元于1983年曾综合22省市41所医院共470例，北京儿童医院自1956～1993报告382例.多数报告LCH发病，男：女为1.5：1，其中LS男：女为1.7：1，HSC为2.3：1，EGB为3.3：1。美国小儿入口年发病率超过5/100万，丹麦为5. 4/100万。

　　2.2.临床特征本病临床表现呈多样性，轻重差异甚大，轻者可为孤立的尤痛性骨病，只需作局部治疗，而重者则有广泛的脏器受损表现，其病死率很高。现分述各器官受累的表现如下：

　　2.2.1.皮肤病变：皮疹常被首先发现并因此就诊。于婴儿急性者，出疹时常伴发热及肝脾大，皮疹主要分布于头皮发际、耳后及躯干，可分批出现与消退，开始为斑丘疹，随后很快有渗出呈脂溢状或湿疹样可伴皮下出血，然后结痂、脱屑，最后留有白斑较长时间不消散。各期皮疹可有重叠，皮疹消散时发热缓解、肝脾缩小。慢性者皮疹可散布于全身各处。初为淡红色斑丘疹，渐变为棕红并凸起成疣状结节，消退时渐变平，呈暗棕色水痘结痂样疹，最后局部皮肤凹下变薄或有脱屑、略带光泽。在男婴患儿皮肤可为唯一的受累器官。

　　2.2.2.骨病变：80%的患者有骨骼受累，可以是LCH唯一的表现，尤其是在5岁以上儿童;骨骼损害可以是单发或是多发。最常见的骨骼损害部位是头颅骨，其他部位包括骨盆、股骨、椎骨、上下颌骨。虽然骨骼受到损害，但是可以不表现出任何症状，也可出现骨痛或局部肿胀，多数表现需要通过辅助检查(X线)发现和明确。颅骨病变开始为头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，多可触及颅骨边缘;眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下垂。脊柱损害可导致椎体塌陷，引起继发性脊髓压迫症状;扁骨和长骨边缘可发生溶骨性病变，具有明确的边界，没有新骨生成的活动性表现;承重长骨受累可导致病理性骨折;慢性耳溢液常伴有乳突破坏;上、下颌骨的骨组织破坏可导致牙齿松动、脱落。如果对治疗反应好，这些骨损害可以完全恢复。

　　2.2.3.肝、脾、淋巴结病变：淋巴结的病变可为原发性嗜酸肉芽肿，呈单纯性;或伴溶骨性病变或皮肤病变;再者为全身扩散性LCH的其中一部分，常见于颈部或腹股沟的淋巴结。单纯性淋巴结受累者预后良好。LCH常侵犯肝脏，受累部位多于肝三角区，从轻度的胆汁淤积到肝门组织被浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现为肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭，肝实质的典型肉芽肿仅见于少数病例。部分患者可因肝门淋巴结肿大引起阻塞，或由肝库普弗细胞增生造成而非直接由LCH细胞浸润所致。80%患者有脾大而且较肝大明显。

　　2.2.4.耳和乳突病变：外耳道软组织或骨组织被LCH细胞浸润造成外耳道炎，有10%LCH患者以耳道病变为唯一表现，主要症状为外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋。乳突病变包括急、慢性乳突炎、胆脂瘤形成和听力丧失。这些病变有时易与弥漫性细菌性耳部感染混淆，CT检查可显示骨和软组织的病变。有时要作乳突切除活检才能确诊。

　　2.2.5.骨髓病变：正常骨髓可见树突状细胞，但一般不是LC。在骨髓发现LC细胞时多已有其他器官的受损，患者有不同程度的贫血，白细胞及血小板计数减少，但骨髓造血功能异常的程度以骨髓内的LC的数量不成正比，仅在骨髓内发现LC也不足以作为确诊LCH的依据。

　　2.2.6.胸腺病变：胸腺是常被累及的器官，表现为胸腺发育不良、萎缩、胸腺上皮细胞破坏。LCH患者多数有原发或继发性的T细胞异常。

　　2.2.7.肺病变：LCH的肺病变可为单独存在亦可为全身病变的一部分，前者称原发性肺LCH。儿童期较婴儿期患者多有肺病变症状，表现为呼吸困难、缺氧及肺的顺应性变化，重者有气胸皮下气肿，易因呼吸衰竭致死。成人中多见于20～30岁的吸烟患者，有报道因以单抗CDla检测支气管肺泡液发现吸烟者肺内有小量LC，因此认为成人型LCH可能为吸烟引起肺内LC的增殖。肺部X线的改变包括肺纹理呈网状或网点状阴影，有边缘模糊的不按气管分支排列的颗粒。多数病例肺透光度增加，易见囊性改变，肺炎消退、囊性变消失，但网状改变更显著，病程长者可见肺纤维化。肺功能受损表现为限制性损害。

　　2.2.8.胃肠道病变：胃肠道以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，久病可使小儿生长停滞，大肠受累及时则以腹泻为主，时有血便。以内镜检查并取组织作病理检查，可发现组织细胞浸润。

　　2.2.9.中枢神经系统病变：LCH最常引起丘脑一垂体后叶区病变表现为尿崩症，其发生率占全部LCH的20%～25%，4年的累及危险率为42%，常见于多器官损害或颅骨缺损的病例。弥散性LCH可有脑实质病变。常于其他部位出现症状之后若干年才表现，神经症状常见有共济失调、眼球震颤、反射亢进、轮替运动阻碍、吞咽困难、构音障碍、视物模糊等。尿崩症与脑神经损害症状不一定同步出现。LCH尸体解剖在大脑、小脑、基底部、脑桥、视交叉、视神经和丘脑一垂体轴等处以及在软脑膜、血管周围或肉芽肿内发现LC的浸润。

　　2.2.10.外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感，可能是由于外耳道皮肤组织细胞浸润所致。

　　2.2.11.脏器浸润约占20%左右。组织细胞浸润网状内皮系统，致局部或全身淋巴结肿大(约占33%)，肝脾大，肝功能不同程度障碍，包括黄疸、腹水。骨髓受累可引起贫血、血小板减少。肺部浸润多见于婴幼儿，常伴有咳嗽，感染时症状加剧，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿，导致呼吸衰竭。肠黏膜受侵害常出现腹泻和吸收障碍。

　　2.2.12.脑垂体受侵犯约占15%左右，垂体后叶素功能障碍或下丘脑受损可导致生长发育迟滞，也可发生尿崩症，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的破坏少见。甲状腺受累可导致甲状腺功能低下。

　　3.病程/预后/并发症：预后差异很大，有些患者可表现为无症状的X线异常，也可进展为呼吸衰竭。有些患者可反复出现气胸，有些患者可发生肺血管疾病。在有些患者，朗格汉斯组织细胞增多症甚至可累及全身多个系统，如皮肤、脑(下丘脑相关性尿崩症)和骨骼。肺外器官受累，特别是出现下丘脑病变时常提示预后不良。

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