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血管炎综合征的诊断

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　　检查诊断：血管造影可发现受累的部位。血清抗体检测有助于鉴别原发疾病。

　　1.过敏性紫癜：免疫荧光发现系膜IgA、IgG和补体沉积。血清补体增高见于半数病例。

　　2.川崎病：细菌超抗原除具有抗原性外，尚在结构上类似MHC一Ⅱ分子，能与T细胞受体(TCR)Vβ2/8T区结合向直接活化T细胞，不需经抗原提呈细胞提呈抗原信息，从而选择性扩张Vβ2/8T细胞克隆。现有报告Vβ2/8T细胞多克隆并不引起疾病.但当这些活化的克隆被其他感染源再刺激后(双抗原学说)则进一步分化，产生炎症因子，尤其是IL一6，抑制p53表达，使淋巴细胞调亡减少，持续产生更多的炎症因子和黏附分子，造成血管炎症。

　　3.结节性多动脉炎：血管造影可发现受累的部位。

　　4.韦格内恶性肉芽肿：血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效

　　5.大动脉炎(无脉症)：血管造影可发现受累的部位。

　　6 Goodpasure综合征：肾脏病理早期为局灶性纤维素样坏死，继而新月体肾小球肾炎进行性发展，肾小球间质炎性细胞浸润，表皮下纤维素沉积，Igc、纤维蛋白原和C1沿基底膜(GBM)呈线样沉积。血清抗GBM抗体阳性，该抗体对抗54一和48 kDa一3，4，5Ⅳ型胶原。该型胶原为GBM的组成成分之一。

　　7.白塞综合征：常伴高IgG血症，抗黏膜抗体阳性，HLA—B5和HLA—1327为易发人群。

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