血管炎综合征会引发什么疾病?
1.过敏性紫癜
免疫荧光发现系膜IgA、IgG和补体沉积。血清补体增高见于半数病例。
2.川崎病
细菌超抗原除具有抗原性外,尚在结构上类似MHC一Ⅱ分子,能与T细胞受体(TCR)Vβ2/8T区结合向直接活化T细胞,不需经抗原提呈细胞提呈抗原信息,从而选择性扩张Vβ2/8T细胞克隆。现有报告Vβ2/8T细胞多克隆并不引起疾病.但当这些活化的克隆被其他感染源再刺激后(双抗原学说)则进一步分化,产生炎症因子,尤其是IL一6,抑制p53表达,使淋巴细胞调亡减少,持续产生更多的炎症因子和黏附分子,造成血管炎症。
3.结节性多动脉炎
血管造影可发现受累的部位。
4.韦格内恶性肉芽肿
血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良,皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效
5.大动脉炎(无脉症)
血管造影可发现受累的部位。
6 Goodpasure综合征
肾脏病理早期为局灶性纤维素样坏死,继而新月体肾小球肾炎进行性发展,肾小球间质炎性细胞浸润,表皮下纤维素沉积,Igc、纤维蛋白原和C1沿基底膜(GBM)呈线样沉积。血清抗GBM抗体阳性,该抗体对抗54一和48 kDa一3,4,5Ⅳ型胶原。该型胶原为GBM的组成成分之一。 7.白塞综合征
常伴高IgG血症,抗黏膜抗体阳性,HLA—B5和HLA—1327为易发人群。
血管炎综合征如何预防?
预防:早诊断,早治疗。本病在无热期间,若用小剂量激素、免疫抑制药进行充分维持治疗,待γ球蛋白下降到正常后再停药,可预防其复发。
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