血管炎综合征的症状_血管炎综合征的症状是什么

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血管炎综合征的症状

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　　主要疾病临床表现：

　　1.过敏性紫癜：皮肤毛细血管最常受累，小动脉和静脉亦可受损，表现为血管周围中性粒细胞和淋巴细胞浸润，酸性细胞和红细胞亦不同程度存在，可见散在核碎片、水肿和胶原纤维肿胀。皮内IgA沉积。其他炎症部位有滑膜、胃肠道和中枢神经系统。肠道水肿和血管炎可导致肠套叠。肾脏表现为局灶性系膜和基质增生，少有播散性者。

　　2.川崎病：死亡病例的冠状动脉及其他中心大动脉的病理改变为血管中层和内层大量炎症细胞浸润，由于血小板栓塞而致动脉阻塞。血管内皮绑胞发生凋亡，管壁变薄，管腔扩大形成瘤体，瘤体的两端则出现狭窄和栓子。整个病理变化类似于婴儿型结节性动脉周围炎。

　　3.结节性多动脉炎：影响中小动脉，血管全层大量中性粒细胞、酸性细胞和淋巴细胞浸润，可有坏死、栓塞和动脉瘤形成，最终发生梗死。恢复的血管可形成瘢痕和再通。严重病例可因肾哀、心衰或胃肠道和中枢神经系统症状而死亡。若仅限于皮下结节性血管炎，无内脏受累，则预后良好。皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。

　　4.韦格内恶性肉芽肿：本病少见。上呼吸道和肺部肉芽肿样病变伴有全身性坏死性血管炎，尤以肺和肾为突出。肉芽肿病变可先出现数年后再发生血管炎。血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效

　　5.大动脉炎(无脉症)：主动脉及其分支呈节段性全层动脉炎症，较小的动脉也有散在受累。可发生动脉瘤样扩张和破裂。血管造影可发现受累的部位。可试用皮质激素和细胞毒性药物。动脉内层切除术亦可考虑。

　　6 Goodpasure综合征：或称肺出血一肾炎综合征，男性多见。肺泡内大量出血，肺血管内皮细胞出现间隙和肿胀(电镜)。

　　7.白塞综合征：本病为慢性复发性血管炎，表现为口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、发疱性皮疹，也可伴有溃疡性小肠结肠炎、血栓性脉管炎、脑膜脑炎、关节炎和骨小球肾炎。

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