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概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

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　　诊断依据

　　1)临床表现：

　　①血管内血液冷凝集发生雷诺现象，如在寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失;或因在寒冷季节采血时血液易“凝固”而疑及本病。

　　②溶血现象，急性溶血可有寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛，继之出现血红蛋白尿甚至急性肾衰竭;慢性溶血可有贫血、黄疸、肝脾肿大。

　　③原发病表现，PCH的主要表现为患者受冷后数分钟或最长至7～8小时内，突然发生急性溶血症状，出现血红蛋白尿。如以后再暴露于低温环境，上述症状可再重复出现，发作频繁者可有贫血及黄疸。

　　2)实验室检查

　　A.贫血、网织红细胞增多、血红蛋白尿及血胆红素增高的程度因病情轻重而不同。反复发作者可有含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。

　　B.冷凝集素试验

　　冷凝集素病患者血浆中冷凝集素滴度可高达1：2000以上，主要是IgM，在寒冷(4℃)和补体参与下，与自身红细胞、O型红细胞或与患者的同型红细胞发生凝集，当温度增至37℃时，凝集的红细胞发生可逆性散开。冷凝集素试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

　　C.冷热溶血试验

　　阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血浆中含有自身冷溶血素，是抗红细胞的自身冷抗体。当患者全身或局部处于16℃以下时，冷抗体与自身红细胞结合，体外加入补体，温度升至370C时即发生溶血。本试验阳性是诊断阵发性寒冷性血红蛋白尿症的重要依据。

　　3)鉴别诊断

　　A.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：血红蛋白尿常发生在睡眠以后，与寒冷无关，D-L试验(-)，而酸化血清溶血试验及蔗糖溶血试验(+)，可与PCH鉴别。

　　B.行军性血红蛋白尿：此病的血红蛋白尿常发生于长途跋涉或跑步后，与寒冷无关，D-L试验(-)。

　　c.CAS与PCH的鉴别：CAS于寒冷后发生的主要症状是手足发绀症，很少发生血红蛋白尿，冷热溶血试验阴性而冷凝集素试验阳性。

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