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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 (冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,溶血性贫血)

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状

  临床表现

  慢性原发性CAS主要发生在中、老年人;病毒感染继发的CAS则多发于青少年;继发下肿瘤性疾病的CAS年龄分布与肿瘤相同。CAS临床表现为低温下血液高黏滞发生的雷诺现象,加温后缓解。急性型可有发热、寒战、血红蛋白尿、急性肾功能不全等,慢性可有贫血、黄疸、肝、脾轻度肿大等。

  可分为两个类型:即冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿。

  1.冷凝集素病:急性起病患者多为5岁以下小儿,发病多在寒冷季节,常继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症以后。除原发病的症状外,在寒冷季节出现雷诺氏征:指趾远端和耳廓肿胀、疼痛、局部皮肤发绀。贫血较轻,或间歇性贫血,但与遇冷有关。黄疸和脾大多不明显。慢性型主要见于老年人。

  2.阵发性寒冷性血红蛋白尿:1岁后小儿均可发病,多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等,少数为原发性。患儿每于遇冷后发病,多起病急,以血管内溶血为主,偶伴雷诺征;或呈慢性溶血性贫血,与寒冷无关。大多持续数小时后缓解,遇冷可以复发。患者血浆中有冷溶血素素,属IgG抗体,在15℃以下时此种抗体与红细胞结合,当温度升至37℃时,这些吸附抗体的红细胞与补体结合而发生溶血。

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